主诉：反复咳嗽、咳痰、咯血40年，咯血8小时。

病史：于40年前反复出现咳嗽、咳痰，多于冬季感冒后出现，每次发作咳黄痰，间断咯血，平素气短，不能平卧，未系统诊治。4天前出现咯血，8小时前加重，咯鲜血约100ml，自服止血药无好转，于急诊静推白眉蛇毒血凝酶无好转，再次咯鲜血100ml，为进一步诊治入院。

既往史：有鼻窦炎，鼻中隔偏曲病史2年。否认高血压、冠心病、糖尿病史。

查体：T36.5℃，P75次／分，R22次／分，BP130／70mmHg，神志清，口唇发绀，心界右移，双肺呼吸音粗，心率75次／分，律齐，未闻及心脏杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。

辅助检查：入院血气分析PH7.386，PO2 23.7mmHg，PCO2 61.5mmHg，AB 36.1mmol／l，SB 31.8mmol，BE 8.9mmol/l。血常规15.11*10ˇ9／l，中性粒细胞88.94％，血红蛋白130.3g/l。生化全项大致正常。痰培养：荧光假单胞菌／恶臭假单胞菌。

诊断：卡塔格纳综合征

2型呼吸衰竭

肺源性心脏病、心功能3级

治疗：给予美罗培南抗感染，垂体后叶素、止血芳酸及蛇毒血凝酶止血治疗，祛痰、平喘治疗。

随访：患者于1年半后死亡。

讨论： 卡塔格内综合征(Kartagener syndrome,KS)又称家族性支气管扩张症, 又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征，是原发纤毛运动障碍综合征的一种, 是一种少见的先天遗传性疾病。常因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致支气管扩张，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心）。

Kartagener综合征(Kartagener\'s syndrome,KS)临床上主要表现为以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心.三联征。该症特征性的CT表现为:内脏转位、支气管扩张及副鼻窦炎. Kartagener综合征,属于罕见疾病，其临床发病率为1/4万～1/ 5万.

治疗： 肺部情况主要表现为支气管扩张症,如果反复感染,咳血,病灶有比较局限的话,可以考虑手术治疗，本病例因病变广泛难以手术治疗。