主诉：发现转氨酶升高2年，尿黄、身目黄染2月。

现病史：患者2年前发现转氨酶升高（最高304），无自觉不适，予降酶处理后复查转氨酶仍反复升高，2月前出现尿黄、身目黄染，至当地医院就诊：查乙肝、丙肝阴性，部分自身免疫性肝炎抗体阳性，为求进一步诊治来我院就诊。

查体：神清，无慢肝体征，皮肤巩膜中度黄染，心肺无特殊，腹平软，全腹无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。

辅助检查：见图。

诊断：原发性硬化性胆管炎

治疗：予护肝降酶退黄利胆等对症治疗。

随访：患者胆红素逐渐下降，仍稍高于正常。

讨论：原发性硬化性胆管炎是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。患者可伴发溃疡性结肠炎、克罗恩病、腹膜后纤维炎性硬化症、干燥性角膜炎、Reidel甲状腺炎等。主要治疗方法有免疫调节治疗，利胆及肝移植。