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空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)

内分泌科
李医师
中国医科大学附属第一医院
主诉 病史

患者,女,35岁。以“发现垂体改变6年”为主诉入院。

患者6年前因月经不规律就诊于外院,当时行垂体MRI提示“部分性空泡蝶鞍”,无特殊明显不适,未系统诊治。患者存在乏力、易困倦、视力下降等症状,今为求系统诊治入我院。病来无头痛、视野缺损,无脑脊液鼻漏,无怕冷、食欲不振,无腋毛、阴毛脱落,双下肢不肿,饮食可,易困倦,精神体力一般,大小便基本正常,逐年体重增加约2斤。

查体 复查

查体:无毛发稀疏,无腋毛、阴毛脱落,无眉毛稀疏。余正常。

辅助检查:雌性激素系列:PRG0.72nmol/L,E2249.00pmol/L。性激素六项:E2268.00pmol/L,TES2.06nmol/L,PRL507.00mIU/L,PRG<0.64nmol/L。血清泌乳素测定:PRL507.00mIU/L。动脉采血及血气分析:(PaCO2)33.10mmHg,(HCO3act)19.70mmol/L,(ctCO2)17.80mmol/L。乳腺(包括腋窝淋巴结)彩超:双乳腺重度增生‘左乳腺囊性增生结节可能性大(2级),垂体MR平扫+增强:空泡蝶鞍形成,颅脑MRI:空泡蝶鞍形成。双侧鼻甲肥大。增殖腺略增厚。

诊断 治疗

诊断:空泡蝶鞍 夜间低氧血症(轻度)双乳腺重度增生 发作性睡病

治疗:予哌甲酯治疗发作性睡病;针对空泡蝶鞍综合征定期复查MRI、垂体靶器官功能。

随访 处理

空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蛛网膜下隙从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,并被脑脊液填充的临床现象。ESS使蝶鞍扩大、变形,垂体受压变扁;颅压增高促进空泡蝶鞍的发生,主要临床表现包括头痛、高血压、肥胖、内分泌功能紊乱和视力障碍;少数伴有精神紊乱或脑脊液鼻漏(cerebrospinal rhinorrhea)。患者多因头痛进行蝶鞍CT、MRI时偶然发现。随着MRI的应用,其发病率有增高趋势。尸解中的本病发生率可高达20%。健康志愿者MRI检查的ESS发生率为4%。

ESS的治疗主要根据临床表现确定。无症状的成年患者不必治疗,但需严密观察和随访。儿童患者必须定期追踪内分泌功能改变和视野变化。一旦发现脑脊液鼻漏、视力障碍、颅内压增高应立即进行手术。手术方式可采用经额进入途径,或采用经蝶进入途径的空鞍包裹术,或经鼻腔镜手术治疗。ESS合并垂体瘤可先经蝶手术切除肿瘤再修补ESS。ESS合并垂体功能低下者应用相应靶腺激素补充/替代治疗。

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2评论最早评论
    龙涛
    广州医科大学附属第三医院

    诊断说空泡蝶鞍 ,后面讨论的是空泡蝶鞍 综合征。莫名其妙又来了个发作性睡病。病史里面根本没提及。激素检测也不全,也没给出正常参考值范围。

    2015-09-04 13:45
    李辉
    陕西省人民医院

    谢谢分享!本病预后一般原发者多呈良性经过,症状轻,进展缓慢病情较稳定,而继发性者则症状较重,因同时有原发病变,故经过较复杂。

    2015-09-08 02:27
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