皮肌炎一例
头面部红斑六周。曾以过敏性皮炎、日光性皮炎治疗,无明显好转。
查体:前额,面颊部散在红斑,形态不规则,双眼睑红斑水肿,颈部及胸前V区红斑。双侧三角肌及股四头肌轻压痛,上举和下蹲起立乏力。
病理:见图
三角肌及股四头肌肌电图提示肌缘性损害。
血清酶学检查AST,CK升高
心肺检查无异常
诊断:皮肌炎
治疗:甲强龙40mg qd,羟氯喹200mg bid
治疗二周复诊,血清酶降至正常水平,肌力正常,肌肉压痛消失,面部红斑轻度减淡。继续治疗二周,红斑明显消退,激素减量至甲强龙30mg,继续治疗。
本例患者因双眼睑水肿性红斑提示皮肌炎,经追问病史及进一步查体发现肌力下降和肌肉压痛,经实验室检查确诊。皮肌炎的皮肤病理并不具有诊断意义,如本例患者的皮肤病理与盘状红斑狼疮相似。
- 张普生回复余霞:余医生如果激素减量过程中出现复发,加大激素用量的同时需不需要加用MTX?加与不加除了和激素剂量有关还和复发前治疗有关吗,这方面一直不太懂。
皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性疾病。其特点是对称性肌无力,可伴发皮损。该患者既有肌无力,又伴发红斑,诊断还是比较明确的。治疗上以皮质类固醇激素为主即可。
谢谢分享!皮肌炎的诊断依靠肌电图和肌肉活检,皮肤病理没有特异性,血清肌 酶和CPK,LDH,AST,ALT等也有指导意义。
皮肌炎治疗上首选激素,疗程一般不少于2年,病情严重或激素治疗效果不佳者可考虑联合免疫抑制剂治疗,多能得到有效缓解或痊愈。皮肌炎并发肿瘤可能性可达10%以上,该患...查看全部
对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性损害以眶周为中心的紫红色水肿性斑,为此病人诊断的关键点,结合血清酶及肌电图的改变可以确诊本病。激素及免疫抑制剂治疗效果明...查看全部
临床上皮肌炎需要与SLE和硬皮病的皮损进行鉴别。部分皮肌炎的患者需要留意是否有心肌受累等心功能的异常,及时治疗,防止不可逆病变。
皮肌炎目前病因未明,属慢性病,治疗周期较长,但需警惕的是本病易合并其他系统损害和肿瘤等,治疗时应密切关注病情,不适随诊。
患者皮损较典型,同时有肌肉病变,如果没有累及肌肉的无肌病性皮肌炎更要注意跟红斑狼疮鉴别,治疗上糖皮质激素是首选。
皮肌炎中肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,此患者为面肌受累较罕见。另皮肌炎需长期治疗,一般疗程不少于2年,最后才可停药。如3年不复发,则...查看全部
激素减量要慢,可以加用丙球
本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎...查看全部