右侧翼腭窝颞下窝占位一例
3岁8个月患儿,男性。发现右侧面部隆起1月余。
家长主诉患儿出生后一月即发现右侧面部较左侧少大,一直未引起重视。平时患儿无不适主诉,无张口困难,无吞咽和言语障碍,无呼吸困难。一个月前有一位医生朋友提醒还是去医院检查一下,随去就诊检查。行CT和MRI检查发现右侧翼腭窝颞下窝占位性病变。
一般情况好,右侧面部较左侧隆起,触诊摸不到肿块,无压痛,局部皮肤正常。张口无受限,口腔内无异常发现,鼻腔检查亦无异常发现。
CT和MRI检查:右侧颞下窝翼腭窝团块影,40*55mm, 平扫CT值38HU,增强后强化不均,CT值60-80HU,周围骨结构有受压吸收变形,病灶向颅中窝累及。MRI示右侧颞下窝翼腭窝高信号影,边界尚清晰。
予以全麻下手术活检,病理报告:胚胎性横纹肌肉瘤。
右侧翼腭窝颞下窝胚胎性横纹肌肉瘤
治疗: 放化疗(进行中)。
目前刚开始放化疗,随访中。
讨论:
1,从该患者家属提供的病史与主诉来看,良性肿瘤可能性大。是否之前的面部不对称与本次病程无关?
2,目前患儿无任何不适,是否治疗?哪种治疗方案较好?治疗后是否会导致其他的问题?如放疗后的颌面部骨发育问题。
3,预后?
- 石润杰回复李昱煜:谢谢评论!手术仅部分切取活检,淋巴瘤不适应手术治疗。从患者的病程来看有些似良性肿瘤而已。
- 张旭东回复尼克:胚胎性横纹肌肉瘤是高度恶性的肿瘤,早期诊断较困难,这种疾病有没有什么易感基因,可以采用靶向治疗么?
儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤恶性程度较高 ,临床就诊时多已向周围组织浸润性生长 ,较难手术切除 ,并且肿瘤进展较迅速 ,即使手术后达到局部控制 ,仍可能在短时间内...查看全部
胚胎性横纹肌肉瘤,首次见到这样的病例,谢谢楼主宝贵的分享。 看了整个治疗过程,想请教一下,手术当中只是对肿物切取一部分做活检还是整体切除?切除范围是什么? ...查看全部
查了下资料:胚胎性横纹肌肉瘤具有高复发性和低生存率,好发婴幼儿,临床表现无特异性,早期诊断较困难,较易误诊为良性病变,确诊需病理报告,及时正确的病理诊断及综合治...查看全部
实习那会见过一例同样部位的肉瘤,患者大学刚毕业,曾在北大做了多次粒子植入,之后还是反复发作,最后出现恶病质离开医院,挺可惜的患者
预后极差!可怜
泪前隐窝进入可能更好些!