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右侧翼腭窝颞下窝占位一例

耳鼻喉头颈外科
石医师
上海交通大学医学院附属第九人民医院
主诉 病史

3岁8个月患儿,男性。发现右侧面部隆起1月余。

家长主诉患儿出生后一月即发现右侧面部较左侧少大,一直未引起重视。平时患儿无不适主诉,无张口困难,无吞咽和言语障碍,无呼吸困难。一个月前有一位医生朋友提醒还是去医院检查一下,随去就诊检查。行CT和MRI检查发现右侧翼腭窝颞下窝占位性病变。

查体 复查

一般情况好,右侧面部较左侧隆起,触诊摸不到肿块,无压痛,局部皮肤正常。张口无受限,口腔内无异常发现,鼻腔检查亦无异常发现。

CT和MRI检查:右侧颞下窝翼腭窝团块影,40*55mm, 平扫CT值38HU,增强后强化不均,CT值60-80HU,周围骨结构有受压吸收变形,病灶向颅中窝累及。MRI示右侧颞下窝翼腭窝高信号影,边界尚清晰。

予以全麻下手术活检,病理报告:胚胎性横纹肌肉瘤。

诊断 治疗

右侧翼腭窝颞下窝胚胎性横纹肌肉瘤

治疗: 放化疗(进行中)。

随访 处理

目前刚开始放化疗,随访中。

讨论:

1,从该患者家属提供的病史与主诉来看,良性肿瘤可能性大。是否之前的面部不对称与本次病程无关?

2,目前患儿无任何不适,是否治疗?哪种治疗方案较好?治疗后是否会导致其他的问题?如放疗后的颌面部骨发育问题。

3,预后?

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8评论最早评论
    罗知夏
    四川大学华西口腔医院

    儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤恶性程度较高 ,临床就诊时多已向周围组织浸润性生长 ,较难手术切除 ,并且肿瘤进展较迅速 ,即使手术后达到局部控制 ,仍可能在短时间内...查看全部

    2015-08-26 09:51
    李昱煜
    四川大学华西口腔医院

    胚胎性横纹肌肉瘤,首次见到这样的病例,谢谢楼主宝贵的分享。 看了整个治疗过程,想请教一下,手术当中只是对肿物切取一部分做活检还是整体切除?切除范围是什么? ...查看全部

    2015-08-26 23:38
    • 石润杰回复李昱煜:谢谢评论!手术仅部分切取活检,淋巴瘤不适应手术治疗。从患者的病程来看有些似良性肿瘤而已。
    黄娟
    中山医科大学口腔医疗中心

    查了下资料:胚胎性横纹肌肉瘤具有高复发性和低生存率,好发婴幼儿,临床表现无特异性,早期诊断较困难,较易误诊为良性病变,确诊需病理报告,及时正确的病理诊断及综合治...查看全部

    2015-08-27 20:17
    魏娇
    四川大学华西口腔医院

    实习那会见过一例同样部位的肉瘤,患者大学刚毕业,曾在北大做了多次粒子植入,之后还是反复发作,最后出现恶病质离开医院,挺可惜的患者

    2015-08-29 23:34
    尼克
    华中科技大学同济医学院附属协和医院

    预后极差!可怜

    2015-12-02 19:45
    • 张旭东回复尼克:胚胎性横纹肌肉瘤是高度恶性的肿瘤,早期诊断较困难,这种疾病有没有什么易感基因,可以采用靶向治疗么?
    刘东环新河县人民医院

    泪前隐窝进入可能更好些!

    2018-01-29 20:29
没有更多数据了