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库欣病一例

皮肤性病科
马医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院
主诉 病史

患者,女性,60岁。因“口干、多饮、多尿、消瘦1周余”入院,无视力减退、视野缺损,无腰背痛。餐后血糖28 mmol/L,考虑初发糖尿病。

查体 复查

体格检查:体温37℃,呼吸20次/分,脉搏70次/分,血压110/70 mmHg,体重75 kg,身高159 cm,体重指数(BMI)29.66 kg/m2,向心性肥胖,全身无紫纹,心、肺、腹无阳性体征。实验室检查:2013年5月18日碱性磷酸酶:63 U/L,葡萄糖(空腹):15.2 mmol/L,C肽(空腹):0.88 ns/ml,葡萄糖(餐后2小时):29.3 mmol/L,C肽(餐后2小时):1.13 ng/ml,糖化血红蛋白11.6%。皮质醇昼夜节律:8AM皮质醇:555 nmol/L、促肾上腺皮质激素(ACTH):96.2 ns/L,4PM皮质醇:508 nmol/L;ACTH:74ng/L;12PM皮醇:637 nmol/L、ACTH:94.5 ng/L。小剂量地塞米松抑制试验结果显示:抑制前皮质醇555 nmol/L,抑制后皮质醇483 nmol/L。大剂量地塞米松抑制试验结果显示:抑制前皮质醇555 nmol/L,抑制后皮质醇68.7 nmol/L。肾上腺CT检查提示:左侧肾上腺内支局限增粗。垂体MRI增强检查:垂体左侧占位,考虑腺瘤可能性大。岩下窦静脉采血(wss):ACTH水平:下腔静脉:92.4 ng/L,左侧岩下窦:435 ng/L,右侧岩下窦:92.4 nr/L。左侧岩下窦ACTH水平明显偏高

诊断 治疗

临床考虑为垂体ACTH瘤(左侧)、其他类型糖尿病。患者入院后予以胰岛素泵治疗,胰岛素剂量逐渐加大至每天80u,血糖仍偏高达15 mmol/L左右,加用吡格列酮(卡司平)后第2天患者夜间出现低血糖,使用卡司平1周后停用胰岛素,仅予以每天卡司平15 mg及二甲双胍1.5 g,血糖控制平稳。6月20日行经鼻蝶鞍区肿瘤切除术+鞍底修补术,手术后病理组织免疫组化证实,ACTH表达(CK+SY+ACTH+GFAP—FSH.GH.LH—PRL—TSH—P53一,Ki指数<0.01)。7月29日复查血皮质醇94.4nmoL/L,糖化血红蛋白7.3%。目前患者口服二甲双胍每天1.0g,血糖控制平稳。

随访 处理

库欣综合征为各种病因造成。肾上腺分泌过多糖皮质激素所致的病症总称,库欣综合征的典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹、高血压、女性男性化等,部分患者表现为糖耐量减低或者类固醇性糖尿病。本例患者以血糖升高为首发表现,同时伴有肥胖,临床工作中很容易将肥胖的患者出现糖尿病归咎于肥胖导致的胰岛素抵抗,忽视Cushing病和相关的筛查工作。

垂体ACTH瘤的治疗方法包括手术切除垂体、放射及药物治疗。本例患者使用80U胰岛素治疗后血糖仍控制差,但加用吡格列酮后血糖控制稳定。库欣综合征肾上腺分泌过多糖皮质激素可以抑制T淋巴细胞增生并间接影响B淋巴细胞,但是手术后糖皮质激素不足会引发“免疫反弹”,导致自身免疫性疾病的发生。目前该患者随访1年余未出现自身免疫性疾病。因此,对于库欣综合征的术后随访,除了关心术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足,还应该注意到皮质醇水平明显下降会改变患者的免疫格局,导致其近期或远期自身免疫性疾病的发生。

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4评论最早评论
    曾青山
    赣南医学院第一附属医院

    该病例还是第一次见,谢谢分享

    2015-08-13 18:24
    杜为峰
    海南省第三人民医院

    库欣病所导致的向心性肥胖其实是有别于其他类型的肥胖的,主要表现为中心躯干肥胖而四肢消瘦。如果追问病史没有激素服用史的话,建议行内分泌的一系列检查排查库欣病。

    2015-08-13 19:59
    张竹萍
    吉林大学第二医院

    内分泌的激素测定还是很有价值的。感谢分享。

    2015-08-14 20:13
    朱瑞琪
    华中科技大学同济医学院附属协和医院

    现在在内分泌糖尿病患者的诊断已经有组套了,皮质激素的筛查是必须做哒

    2015-09-26 08:34
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