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席汉氏综合症一例

大内科
毛医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院
主诉 病史

54岁女性患者,因“乏力、怕冷30年,加重伴恶心、呕吐、纳差半月”入院。患者于30年前分娩时出现大出血后乏力、怕冷,产后无乳,月经周期延长,节律紊乱,未予以特殊处理。16年前因行剖宫产后再次发生大出血,产后亦无乳,怕冷症状加重,停经,易疲倦、皮肤干燥粗糙,并间断发生纳差、恶心、呕吐,近半月来症状加重且伴恶心、呕吐、纳差,无其他不适。

查体 复查

查体:生命体征平稳,全身皮肤干燥、粗糙,呈姜黄色,眉毛外1/3脱落,乳晕色变浅,余无异常。

辅助检查如下:

诊断 治疗

诊断:席汉氏综合症

治疗:优甲乐、激素等替代治疗,地榆升白片、复方皂矾丸升高白细胞,补钾补钠等对症支持治疗。

随访 处理

该患者经上述处理后症状较前明显好转。

讨论:妊娠期垂体增生肥大,需氧量增多,以此对缺氧特别敏感。如分娩时发生大出血,交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞,使垂体动脉血液供应减少或断绝,垂体前叶组织细胞变性坏死,使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少,导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。即为席汉氏综合症。当组织坏死超过90%以上时才有明显症状。典型表现为:在产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也很稀少,继发不孕。性欲减退,阴道干燥,交媾困难。阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质。治疗以激素替代治疗为主,辅以营养支持治疗。

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18评论最早评论
    陈潮金
    中山大学附属第三医院

    很典型的席汉综合征,非常感谢分享

    2015-07-29 21:09
    任翔
    南方医科大学珠江医院

    感谢分享!席汉氏综合征除了毛发稀疏、怕冷等这些症状外,产后大出血是非常重要的病史,患者第一次生产时即发生产后出血,第二次生产时不仅具有再次产后出血的高危风险并且...查看全部

    2015-07-29 22:26
    宁瑜
    首都医科大学附属北京安贞医院

    很典型的病例。请问楼主,产后大出血造成席汉氏综合症,那么大出血具体多少量或时间有没有限定呢?如何做到有效预防呢?

    2015-07-30 08:54
    连琼霞
    中山大学附属第三医院

    谢谢分享,典型的病例,患者第一次生产后有较轻症状,未予以重视,以至于在第二次妊娠过程中没有采取有效的预防措施,所以对于这类患者在第二次妊娠时就应该重视孕妇的全身...查看全部

    2015-07-30 12:14
    连琼霞
    中山大学附属第三医院

    谢谢分享,典型的病例,患者第一次生产后有较轻症状,未予以重视,以至于在第二次妊娠过程中没有采取有效的预防措施,所以对于这类患者在第二次妊娠时就应该重视孕妇的全身...查看全部

    2015-07-30 12:14
    连琼霞
    中山大学附属第三医院

    谢谢分享,典型的病例,患者第一次生产后有较轻症状,未予以重视,以至于在第二次妊娠过程中没有采取有效的预防措施,所以对于这类患者在第二次妊娠时就应该重视孕妇的全身...查看全部

    2015-07-30 12:14
    张峻槐
    四川大学华西医院

    这算是一个典型的吸汗综合症了,在两次生产后发生。第一次生产后出现的症状没有及时发现算是主要的原因了。这个“眉毛部分脱落”有意思。

    2015-07-30 13:12
    王冰
    舟山市普陀区人民医院

    产后出血本身死亡率就很高,看来当时医院生产时并未重视该病人的情况,而第二次生产再次疏忽了

    2015-07-30 15:03
    高芸艺
    四川大学华西医院

    典型的病史,典型的临床表现,这是一例典型的席汉综合征。在现今已是非常少见,往往来就诊时都是发病数十年以上的情况。好在是只要进行了激素替代治疗,病情就能明显好转。

    2015-07-30 22:27
    杨欣欣
    华宁县人民医院

    西汉综合征是垂体梗死是表现,临床上女性产后大出血需引起重视,西汉综合征是一种垂体危象,治疗上除输血等对症治疗,给予肾上腺素加强机体应激功能也是十分重要的。

    2015-09-19 20:06
    郭敏
    哈尔滨医科大学附属第四医院

    学习了,感谢分享,病例非常典型,有明确的产后大出血病史,肾上腺,甲状腺,性腺功能减退症状明显。应长期激素替代治疗。

    2015-09-19 21:50
    张东东
    厦门大学附属中山医院

    谢谢分享!有些病例临床表现多样化,详细询问病史还是有助于诊断!激素补充替代治疗否则易出现垂体危象!

    2015-09-21 20:47
    朱香芸
    广州中医药大学金沙洲医院

    又增长见识了,谢谢分享,此患者生命力其实挺顽强的,两次席汉氏综合征了,仍然顺利妊娠,但此次应注意患者是否会出现生命危险

    2015-09-21 23:52
    袁卫军
    丰宁满族自治县石人沟卫生院

    感谢分享,确实是有帮助

    2017-05-10 12:00
    刘煜
    枣庄矿务局滕南医院

    谢谢分享

    2017-09-15 08:50