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以大疱性脓疱为主要表现的寻常型天疱疮

皮肤性病科
康医师
南方医科大学珠江医院
主诉 病史

患者男,34岁,因右肋部出现脓疱1周,高热后皮损泛发全身1天收住院。1周前无明显诱因右肋部出现约10个绿色大小脓疱,散在分布,伴有瘙痒,后脓疱逐渐增多至右腰部,脓疱破溃后渗液,结痂,在外院给予抗生素治疗5天(具体治疗不详),疗效不佳。一天前突然开始高热,体温达39°C,伴畏寒,全身泛发黄豆大小脓疱,部分脓疱逐渐融合成片,拟以“脓疱疮”收住院。

查体 复查

体检:躯干、四肢泛发黄豆大小脓疱,有些脓疱大小可达3cm X 2cm,密集分布,疱壁紧张,尼氏征(—),部分脓疱融合成脓湖。由于体位的关系,脓液沉积于脓疱下方,呈半月坠积,部分脓疱干涸,部分脓疱破裂,留红色湿润糜烂面,无眼、口腔、生殖器粘膜损害。

病理检查:皮肤组织表皮内基底层上棘层松解裂隙及疱形成,疱内见棘层松解细胞,疱底真皮乳头向上增生,上覆单层基底细胞形成绒毛,部分疱底表皮细胞再生复层化,真皮小血管周围少量炎细胞浸润。

直接免疫荧光:IgG、C3(+),沿皮中下层细胞间网状沉积,IgA、IgM,C4及C1q均(—)。

诊断 治疗

诊断:寻常型天疱疮

治疗:给予甲基强的松龙160mg/d,输入丙球蛋白7.5g,2天后疱疮开始变小,甲基强的松龙剂量每日递减40mg,到60mg/d维持,3天后维持在40mg/d;同时给予甘利欣、西咪替丁,间断给予丙球蛋白支持治疗,创面给予换药治疗。出院时改为口服强的松10mg 3次/d。

随访 处理

讨论:本例皮损手法症状为大疱性脓疮,疱壁不易破裂,尼氏征隐形,脓疱存在较久,大部分脓疱可自行干涸,疱壁保留完整,红色湿润糜烂面少,临床上对脓疱性疾病如脓疱疮、IgA天疱疮等考虑较多,难以考虑诊断寻常型天疱疮,通过病理和免疫荧光检查得以确诊,经过激素治疗收到较好疗效。

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5评论最早评论
    张林桢
    义马煤业集团股份有限公司总医院

    天疱疮是一类重症的皮肤病,特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型:寻常型天疱疮、落叶型...查看全部

    2017-04-17 08:14
    • 张鹏飞回复张林桢:讲的真详细
    张元林
    高阳县医院

    学习了

    2017-04-17 08:36
    李虎臣
    石家庄市中心医院

    学习啦

    2017-04-17 21:19
    联友44545825

    谢谢分享

    2017-04-17 23:03
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