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脑桥中央髓鞘溶解症一例

神经内科
徐医师
四川大学华西医院
主诉 病史

患者,女,48 岁,以“突发反应迟钝,神志模糊3天”入院。发病前有不洁饮食后出现呕吐腹泻2 d,于外院治疗后,逐渐出现反应迟钝,目光呆滞,小便失禁,不能认人,伴言语障碍,神志模糊。查血钠108mmol/L。补钠1天后复查血钠134 mmol/L,为进一步治疗,转至我院。

查体 复查

查体:生命体征平稳。神志一般,精神欠佳,言语欠流利,口齿欠清楚,双下肢肌力4级。未见肢体不自主运动,双侧深、浅感觉检查未见异常。双侧腱反射对称减弱( + ) 。病理征未引出,无脑膜刺激征,余查体正常。

辅助检查:头颅MRI示: 脑干见斑片状异常信号影,呈稍长T2信号,FLAIR 像和DWI 像呈稍高信号,境界欠清。

诊断 治疗

诊断:1、脑桥中央髓鞘溶解症入院后急查生化提示: K 3.10mmol /L,Na + 131 mmol /L。给于甲泼尼龙冲击治疗,5天后逐渐减量。住院期间,患者逐渐出现肢体僵硬,双上肢不自主抖动等椎体外系症状,先后给于美多巴、金刚烷胺、泰舒达、氯硝安定、普拉克索等降低肌力及脱水降颅压,予以B 族维生素营养神经、激素、B 族维生素治疗,肌张力逐渐改善。1 个月后康复出院。

随访 处理

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病,轻者可以无症状,严重者可短期内死亡。CPM 患者典型表现为四肢瘫痪、假性球麻痹、精神症状、抽搐、行为异

常等,但昏迷少见。临床医生要提高对本病的认识,即使缓慢纠正低钠血症,CPM 仍可能会发生。

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2评论最早评论
    李久全
    沈阳维康医院

    CPM,常见纠钠过快所致,一天血钠纠正过10-12mmol/l,导致脑桥髄鞘!

    2017-01-08 10:32
    崔刚
    三河市医院

    学习了

    2018-04-09 23:34
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