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急性播散性脑脊髓膜炎ADEM

大外科
吴医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院
主诉 病史

患儿女,5岁4月。因“间断头痛伴发热3周,呕吐2天”入院。

病史:患儿3周前无明显诱因出现头痛,两侧颞区明显,性质不能描述,时有好转,间断出现,伴有发热5-6天左右,体温最高达39.2摄氏度,间断出现,体温稳定数天后再次发热。近2天出现呕吐,呕吐物为胃内容物,伴有发热,体温最高达39摄氏度,发热次数为2次/日,伴有咳嗽,白天明显,干咳为主。

查体 复查

查体:T36.5℃,P105次/分,R26次/分。咽充血,双侧扁桃体II度肿大。

辅检:头颅MRI提示双侧额、顶叶、颢叶、枕叶多发异常信号灶,考虑感染性病变。血常规 : WBC 16. 13G/L, Hb114g/L, plt 417G/L ,N 72. 28 ,L18. 296, M 9. 016 。

病原体检测提示肺炎支原体感染,巨细胞病毒既往感染。CRP、PTC均提示细菌感染。免疫全套未见明显异常。视觉听觉诱发电位结果正常。

脑脊液WBC166,其他正常。颈胸段MRI未见异常。

诊断 治疗

诊断:炎症脱髓鞘性疾病:急性播散性脑脊髓炎ADEM。

处理:6-18入院后予以头孢他啶、更昔洛韦抗感染,营养脑细胞等对症处理。

6-21 开始激素冲击治疗,3天后逐步减量。

6-25 患儿激素治疗后仍有头晕,精神欠佳,查体双上肢肌力4级,双下肢肌力5级。予以丙球冲击治疗(1k/kg.d * 2天)

随访 处理

患者症状明显好转出院。

1、ADEM诊断根据感染或免疫接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,因此,其临床症状和体征表现多样,有脊髓型,锥体外系型,小脑型等。 ADEM为单向病程,极少复发,预后好。

2、ADEM的MR特征:ADEM 主要累及脑和脊髓的白质,其MRI有一定特征,表 现为侧脑室周围及额颞顶枕白质内多发的斑点或斑片状病灶,部分可见“垂直脱鞘征”。病灶多不对称,长T1、长T2信号,边缘不锐利,直径多在1-2cm或略小。

3、ADEM临床表现与及MRI与首发的多发性硬化(MS)相似,需要鉴别诊断。MS多时相病程,反复发作,预后差,寡克隆区带出现率较高。MRI表现:MS 多仅累及脑室周围白质,极少累及丘脑。 脑灰质特别是丘脑是否受累可作为二 者的重要鉴别之一。常新旧病灶同时存在,新病灶强化而旧病灶不强化。

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2018-07-23阅读量:2127
评论精选
    钟沐颜
    南方医科大学珠江医院

    学习了,此病除了与多发性硬化相鉴别,还应与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别,但单纯疱疹病毒性脑炎高热、抽搐常见,急性播散性脑脊髓膜炎相对少见。

    2015-07-02 21:39
    • 钟沐颜回复吴静楠:这样子,谢谢了
    • 吴静楠回复钟沐颜:是的,感觉这个病人病史症状都不典型,做神经检查肌力和锥体外系什么的都是阴性。唯独磁共振支持疾病的诊断了。
19评论最早评论
    钟沐颜
    南方医科大学珠江医院

    学习了,此病除了与多发性硬化相鉴别,还应与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别,但单纯疱疹病毒性脑炎高热、抽搐常见,急性播散性脑脊髓膜炎相对少见。

    2015-07-02 21:39
    • 钟沐颜回复吴静楠:这样子,谢谢了
    • 吴静楠回复钟沐颜:是的,感觉这个病人病史症状都不典型,做神经检查肌力和锥体外系什么的都是阴性。唯独磁共振支持疾病的诊断了。
    莫婷婷
    深圳市宝安区沙井人民医院

    ADEM多发生于10岁以下的儿童,目前糖皮质激素被广发认为是一线治疗,但是激素应用的选择、剂量和减量方法尚未统一。儿童患者预后良好,有关儿童ADEM的研究表明5...查看全部

    2015-07-03 00:15
    管韶瞳
    深圳市宝安区妇幼保健院

    感谢楼主的分享。该病比较复杂,缺乏特异性实验室检查手段,比较难与许多疾病相鉴别,一旦发生如果不及时处理,也是比较凶险的。目前治疗方案主要以免疫治疗和对症治疗为主...查看全部

    2015-07-03 01:39
    张艳雯
    南方医科大学珠江医院

    谢谢分享。此病尚需与乙型脑炎鉴别,乙型脑炎有明显的流行季节,但鉴别起来也有一定难度。

    2015-07-03 21:27
    皮淑兰
    华中科技大学同济医学院附属协和医院

    很好的病例 ,多谢楼主分享,ADEM多发生于病毒感染后2-4天或疫苗接种后10-13天发病,该患者无明显诱因加上ADEM临床表现多样,实验室检查无特异性,增加了...查看全部

    2015-07-03 23:32
    宁瑜
    首都医科大学附属北京安贞医院

    急性播散性脑脊髓炎的患者预后可好可坏,坏的可致死亡,存活的也常遗留明显的功能障碍,常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。所以,应该注意跟患儿家长说明这些,避免不必要的纠...查看全部

    2015-07-04 10:53
    徐芒芒
    四川大学华西医院

    图片看不到啊,急性播散性脑脊髓膜炎预后相对来说比较好,但是小儿也不可大意,治疗的同时要注意并发症的防治

    2015-07-04 14:24
    李杨婷
    四川大学华西医院

    谢谢分享,ADEM属于少见病,目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应,在儿童患者预后良好。

    2015-07-04 15:52
    张甄
    随州南郊医院

    其实该患儿临床表现和查体并不是典型的炎症性脱髓鞘性疾病,要诊断的话只有影像学比较明确支持。确实很难诊断。治疗上同意先控制感染再上激素

    2015-07-15 14:37
    吕孟澄
    苍南县人民医院

    这个病楼主已经分析得比较详细了,我就不多说了。但是有一点我想补充一下:为什么小孩子会选择更新咯韦作为抗病毒药?一般来说更昔洛韦的抗病毒谱比较窄,适用于阿西洛韦治...查看全部

    2015-07-15 21:35
    • 吴静楠回复吕孟澄:的确,抗病毒药的使用上的确像你讲的这样。谢谢纠正。
    汤宗尧
    滁州市定远县总医院

    谢谢分享!

    2018-01-29 07:08
    林益生
    南靖县龙山镇海仔村卫生所

    学习

    2018-02-22 11:12
    杨红燕
    宁津县人民医院

    学了

    2018-05-13 16:43
    李洪国(暂停执业)
    莒县精神卫生中心

    学习了!

    2018-07-07 07:56
    吴凤军
    北京市健宫医院

    学习了

    2018-08-19 20:11
1