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淀粉样变性1例

大外科
吴医师
主诉 病史

患者,男性,49岁,反复胸闷、气促、双下肢浮肿1年余;1年前无明显诱因出现胸闷、气促,伴乏力、下肢水肿,伴腹胀,无明显发热、畏寒、盗汗、咳嗽、骨关节疼痛等不适,心脏彩超提示心室壁肥厚,考虑诊断为“肥厚型心肌病”“多浆膜腔积液原因待查”,予以抽胸水、强心利尿等对症支持治疗,症状可控制,但易反复。为求进一步诊治入住我院。起病来,精神、饮食、睡眠差,大便正常,小便量少,体力、体重均明显下降

查体 复查

神志清楚,精神尚可,皮肤巩膜未见黄染,全身皮肤未见出血点及瘀斑,舌体偏厚,浅表淋巴结未及肿大,颈软,胸骨无压痛,双肺未闻及干湿性啰音,双下肺呼吸音减低,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,腹水征阳性,双下肢凹陷性水肿,病理反射未引出。肝功能:白蛋白27.1g/L↓。球蛋白 17.8g/L,ALP 109U/L↑;肾功能:尿素 8.31mmol/L↑(最高升至29.29mmol/L↑),BNP 1748.6ng/L↑ LDH: 1171U/L↑;血沉 8mm/h; β2-MG 3.398mg/L↑抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性。ENA+ANA均阴性,Acl阴性;免疫球蛋白:IgA 4.22g/L ↑ IgG 11.21g/L,IgM 0.5g/L。胸腔及腹腔彩超示:双侧大量胸腔及腹腔积液。

诊断 治疗

诊断:原发性系统性淀粉样变性;MPT方案化疗+沙利多胺口服,胸腔置管引流+胸腔内药物注射治疗(顺铂)补充白蛋白 、利尿消肿

随访 处理

给予治疗后患者胸闷、气促、双下肢浮肿明显好转,对于淀粉样变性患者目前其发病机制尚未完全明确,治疗上暂无有效措施,疾病进展逐渐加重,在临床工作您见过类似的病例吗?请问您的建议?

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