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腹膜后副神经节瘤一例

大外科
孙医师
中国医科大学附属盛京医院
主诉 病史

发现右下腹部疼痛1周。

患者一周前出现右侧下腹部疼痛,无腰背部放散痛,无腹胀、无浑身乏力、无恶心呕吐,无皮肤、巩膜黄染,行腹部彩超示:右腹部囊性包块,内透声良好,呈无回声 。为求进一步诊治来我院门诊就诊,以“腹部肿物 ”为诊断收入院。食欲可,睡眠尚可,小便正常,大便正常,体重无明显减轻。

查体 复查

腹平坦,未见胃肠型及蠕动波,腹壁无静脉曲张,肝脾肋下未触及,未触及包块,全腹软,右下腹轻压痛,无反跳痛及肌紧张,Murphy’s征阴性,肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音4次/分。

腹部CT平扫中腹部可见类圆形稍低密度包块,直径约为6.0cm,囊壁略不均匀,其内密度不均,可见液液平面,增强扫描病灶囊壁明显强化,中心部分未见强化,病灶与十二指肠水平段关系较密切,压迫下腔静脉。

诊断 治疗

诊断腹腔肿物,行腹腔肿物切除术。

术中见腹腔无腹水,肝脏无结节,胆囊、胃、脾脏、升结肠、降结肠、乙状结肠、直肠无占位, 盆腔、腹膜、大网膜无转移结节,全小肠及盲肠无异常,腹膜后有6cm*5cm的肿块,囊性,边界清楚,压迫十二指肠水平部及下腔静脉, 解剖肿物周围,保护好十二指肠及下腔静脉,完整切除肿物,送冰冻病理,回报副神经节瘤,清除肿物周围淋巴结,最终石蜡病理报告副神经节瘤。

随访 处理

患者恢复顺利,术后10天出院。目前恢复良好。

副神经节瘤是起源于肾上腺外交感或副交感经节的肿瘤的总称, 部分的副神经节瘤可以分儿茶酚胺, 可能由于这些肾上腺外的嗜铬细胞退化完全或发生突变所致, 其为功能性副神经节瘤,本例属于非功能性副神经节瘤。

对于腹膜后副神经节瘤, 放化疗不敏感,手术治疗是唯一可靠有效的治疗方法。 早期尽快尽可能完全切除肿瘤是目前最有效的途径。即使复发,如果范围局限,可以再次切除。术后可以辅助放化疗,减少复发风险。

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评论精选
    邓斯元
    中山大学中山眼科中心

    谢谢分享,本例非功能性副神经节瘤在临床表现上没有特异性,即没有儿茶芬胺大量分泌带来的表现,病理金标准的意义再次体现,而术后放化疗对预后有帮助吗?

    2015-07-12 05:12
    • 邓斯元回复匿名用户:做好长期放化疗的准备
    • 匿名用户回复邓斯元:特意翻阅文献,术后放化疗还是有用的。
    梁宇灵
    南方医科大学珠江医院

    非功能性副神经节瘤本身没有什么特异症状,本例腹痛应该是由于肿瘤压迫引起。手术切除为主,不过由于肿瘤贴近血管,应留心剥离。

    2015-07-12 09:43
    • 梁宇灵回复匿名用户:嗯嗯,同意,镜下操作比较困难
    • 匿名用户回复梁宇灵:是的,因为距离下腔静脉很近,所以没有选择腹腔镜手术,担心镜下止血困难。
16评论最早评论
    邓斯元
    中山大学中山眼科中心

    谢谢分享,本例非功能性副神经节瘤在临床表现上没有特异性,即没有儿茶芬胺大量分泌带来的表现,病理金标准的意义再次体现,而术后放化疗对预后有帮助吗?

    2015-07-12 05:12
    • 邓斯元回复匿名用户:做好长期放化疗的准备
    • 匿名用户回复邓斯元:特意翻阅文献,术后放化疗还是有用的。
    梁宇灵
    南方医科大学珠江医院

    非功能性副神经节瘤本身没有什么特异症状,本例腹痛应该是由于肿瘤压迫引起。手术切除为主,不过由于肿瘤贴近血管,应留心剥离。

    2015-07-12 09:43
    • 梁宇灵回复匿名用户:嗯嗯,同意,镜下操作比较困难
    • 匿名用户回复梁宇灵:是的,因为距离下腔静脉很近,所以没有选择腹腔镜手术,担心镜下止血困难。
    彭叔彬
    中山大学附属第三医院

    手术完全切除肿瘤是腹膜后副神经节瘤的最有效的治疗方法,充分的术前准备和围手术期处理是手术成功的关键,而术后的生存时间取决于肿瘤是否发生淋巴结或远处转移

    2015-07-12 09:50
    • 匿名用户回复彭叔彬:是的,这个病人术后病理找到5个淋巴结,无转移。估计预后不错。
    黄浩泉
    中山大学孙逸仙纪念医院

    术前B超或CT定位下的针刺活检可明确诊断,但是必须先排除其为功能性肿瘤,否则有可能发生因儿茶酚胺过分泌导致心动过速或高血压危象。另外腹膜后副神经节瘤大多位于腹主...查看全部

    2015-07-12 11:37
    • 匿名用户回复黄浩泉:因为无功能,一般不需要术前扩容,备血是必须的。术中准备好血管吻合器械和无损伤线,一旦出血,血管缝合即可。当然术中精准仔细操作,避免损伤血管是尤其重要的。基于出血这一点,本病例没有选择腹腔镜手术。
    张小媚
    首都医科大学附属北京儿童医院

    谢谢楼主分享,非嗜铬性副神经节瘤良性者完全切除效果良好,不过该例体积比较大,压迫周围组织,手术难度大,若术后不行放化疗则要加强随访,及时发现病变~

    2015-07-13 22:05
    蒋真斌
    北京大学人民医院

    生存率与肿瘤出现远处转移相关,与肿瘤大小、功能状态、肿瘤局部情况相关不显著,所以还是要强调终身随访的重要性。术后病理免疫组化检查对判断肿瘤性质和预后非常必要。

    2015-07-13 22:29
    陈笑兰
    南方医科大学珠江医院

    很典型的病例,感谢分享。我觉得这个患者最好术后辅助放化疗以免复发,不知道贵科后续的处理如何呢?

    2015-07-13 23:28
    廖迪
    北京医院

    副神经节瘤的良恶性一般以肿瘤复发,转移及镜下核分裂和血管浸润作为依据。看作者的回复淋巴结无转移应该是良性的,这个患者预后不错的。

    2015-07-14 00:08
    张甄
    随州南郊医院

    非嗜铬性副交感瘤多为良性,多无特异表现,多于体检时发现,嗜铬性多表现为高血压,交感兴奋症状。想问问为什么病检没有良恶性分级?

    2015-07-14 13:26
    洪莹芬
    中山大学附属第三医院

    术后辅助放化疗的指征是什么?

    2015-07-14 16:03
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