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罕见的Proteus综合征

大外科
张医师
中国人民解放军空军军医大学第二附属医院
主诉 病史

患者,女,19岁,出生1岁后发现右面峡部非对称性过度生长,进行性加重,脸面变形,右下唇肥厚,口裂变形。入院要求整形治疗。

查体 复查

脸不对称,右面峡部明显增大,右下唇肥厚,口裂变形闭合不全,伸舌偏左。右颈部、胸部、腹部和右上、下肢大片黄褐色、褐色或褐黑色表皮痣,以身体正中矢状线为界,界限清楚,部分表皮痣高起,鹅卵石质地。余未见异常。

CT平扫:右上颌骨增大,右上颌窦腔扩大,无骨质增生或破坏征象。右咬肌、翼内、外肌肥大,右颌、颞前外方皮下脂肪过度生长增厚,密度均匀。

诊断 治疗

CT诊断意见:右上颌骨肥大,颌面部脂肪增生。

随访 处理

Proteus是一种罕见、散发而复杂的疾病,以多发性、过度生长的错构瘤、结缔组织痣、皮肤痣和骨质肥厚以及巨头、多脂症以及血管畸形为特征。这些表现通常在出生时即有,之后持续存在或进一步发展。

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2评论最早评论
    郑鲁明
    中国人民解放军联勤保障部队第960医院

    谢谢

    2018-04-04 20:06
    邓旭
    成都锦江瑞康医院

    学习了

    2018-09-13 09:28
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