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蓝色橡皮泡痣综合症你想到没有?

大外科
余医师
西南医科大学附属医院
主诉 病史

19岁的男性患者,因“黑便1周,伴有腹痛”入院。在过去的4年里,由于未明原因引起的低色素性贫血,他有长期口服铁剂的用药史。余病史无特殊。

查体 复查

查体:四肢皮肤有深蓝色的,压之可褪色以及有明确边界的多发性血管瘤,同时下腹部有固定的压痛,无反跳痛。辅助检查:腹部CT提示呈“同心圆”状,考虑有肠套叠形成。

诊断 治疗

术前诊断:肠套叠 处理:行剖腹探查术,发现距离Treitz韧带150cm的地方发生了空肠与空肠的套叠。在行肠道切除时,发现肠道浆膜上有2个血管瘤。为了排除胃肠道潜在的病变,术中用了消化道内镜探查,发现胃腔内有一孤立的血管瘤病变(发生出血),遂行胃楔形切除术。

随访 处理

该患者术后病情平稳,病理检查提示(切除的胃肠组织)多发性海绵状血管瘤。术后查头颅以及胸腔CT,未提示明显病变。蓝色橡皮泡痣综合征是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。亦称Bean综合征。虽然命名中含“痣”,但属于血管瘤病变。对于临床上出现皮肤有特殊表现以及消化道出血的病人,在排查其他疾病后,大家也要考虑到有该疾病的可能性。

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5评论最早评论
    周景
    上海市儿童医院

    有没有非侵入性的检查方法?除了胃镜和肠镜?

    2015-06-19 21:41
    常晓娜
    华中科技大学同济医学院附属协和医院

    蓝色橡皮泡痣综合症,确实是长见识了,感谢分享。该患者以腹痛,便血入院就诊,进行相关检查后诊断为bean综合症,该患者进行了手术治疗,那么对于四肢皮肤处的血管瘤如...查看全部

    2015-06-19 23:22
    梁宇灵
    南方医科大学珠江医院

    真学到了,没想到胃肠出血与皮肤的小血管瘤也有这样的联系。bean综合征为常染色体显性遗传性疾病。海绵状血管瘤取代了正常组织,临床上常有呕血便血以及贫血。治疗上手...查看全部

    2015-06-20 00:39
    许晖阳
    中山大学附属第一医院

    血管瘤常见,但蓝色橡皮泡痣综合症在临床上或许不太容易能想到,有向这个患者有特殊的皮肤表现比如蓝色斑,并且有消化道出血,就不能忽略这种病的可能性,多发是其特点,若...查看全部

    2015-06-20 07:53
    刘丽香
    中山大学附属第一医院

    蓝色橡皮泡痣综合征是常显遗传病,不知道该患者父母谁有这个病,详细的询问病史对该病有很重要的意义,不然一般不容易想到。

    2015-06-20 11:26
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