多发性硬化一例
中年女性,1月余前无明显诱因出现头晕,为天旋地转感,持续数分钟至数十分钟,伴有头痛、呕吐,无晕厥、意识障碍,无视物模糊、听力下降,至当地医院住院,予补液及口服药物(具体不详)治疗后,上述症状有所好转,出院后仍反复出现头晕、头痛,性质程度同前,10余天前患者出现记忆力下降,伴语速减慢,表现为做饭忘记开电源,调味顺序混乱,忘记时间关火等,人物、地点定向力尚可,无晕厥、意识障碍,无耳聋、耳鸣,无幻视、幻听。
查体:神清,言语清晰,语速减慢,对答切题,检查合作,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,瞳孔对光反射存在,眼裂正常,鼻唇沟无变浅,伸舌无偏斜,示齿口角无偏斜,双侧咽反射正常,双侧粗测视力、听力正常,四肢肌力、肌张力正常,双下肢病理征阴性。颈软,脑膜刺激征阴性,快速轮替试验、跟膝胫试验可疑阳性。辅助检查:血常规:白细胞总数3.270x10E9/L,淋巴细胞绝对值0.850x10E9/L。生化全套:高密度脂蛋白胆固醇0.350mmol/L,球蛋白24.800g/L。红细胞沉降率36.00mm/H。C反应蛋白10.200mg/L。体液免疫:补体40.420g/L,血清总补体86.000U/ml。元素六项:锌10.700umol/L,铁10.400umol/L。心肌酶谱:乳酸脱氢酶304.000U/L,磷酸肌酸激酶21.000U/L,α-羟丁酸脱氢酶257.000U/L。头颅MRA平扫+增强+脑功能成像:1、双侧额叶、顶叶、颞叶、放射冠、半卵圆中心、侧脑室旁、胼胝体、丘脑及小脑半球多发病灶,考虑脱髓鞘可能性大,其中部分病灶为活动期。2、头颅MRA脑动脉未见异常。3、双侧筛窦及上颌窦炎症。2015-03-18行腰椎穿刺术,脑脊液生化:脑脊液糖4.320mmol/L,脑脊液蛋白0.890g/L。生化八项:糖9.100mmol/L。神经元特异性烯醇化酶20.740ng/ml。MMSE评分11分。
诊断:多发性硬化。
处理:予止晕、营养神经治疗,2015-03-16起予甲强龙1g,qd静脉滴注连续冲击5天,后逐渐减少甲强龙用量。3-27复测MMSE评分为17分。
随访:患者治疗后头晕、头痛症状缓解,记忆力、时间、人物、地点定向力较前改善。
讨论:多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。治疗以激素冲击为主。
比较典型的MS病例。激素使用对缓解症状立竿见影,但对疾病进展并没有帮助。有没有考虑使用其他免疫抑制剂?
已经用了,这次激素冲剂后在激素减量过程中加用了硫唑嘌呤。
病例对临床有帮助,但需随访观察有无复发