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肾上腺皮质瘤致Cushing综合征典型病例

肿瘤科
洪医师
云浮市人民医院
主诉 病史

患者女,26岁。因“面部浮肿半年,双下肢浮肿1周”于2015年3月21日入院。既往病史无特殊。

查体 复查

查体:BMI 28.55kg/m2,腰围 103cm,臀围104cm,腰臀比 0.99。呈向心性肥胖,满月脸,水牛背。双侧甲状腺未见明显肿大,未触及结节,未闻及血管杂音。双肺呼吸音清,无干湿罗音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆,腹部皮肤可见明显紫纹。双下肢皮肤可见明显紫纹,有明显凹陷性水肿,双足背动脉搏动可。 辅助检查:我院门诊尿常规(套)潜血++,蛋白质 +,白细胞 +,白细胞计数92.40个/ul,红细胞计数213.10个/ul。ENA谱、抗核抗体均为阴性,补体C3、C4正常。血浆皮质醇测定(化学发光法)(8AM)皮质醇815.670nmol/L。血浆皮质醇测定(化学发光法)(4PM)皮质醇718.010nmol/L。血浆皮质醇测定(化学发光法)(0AM)皮质醇633.480nmol/L。24小时尿游离皮质醇测定(化学发光法)24H尿皮质醇3899.000nmol/24h。大小地塞米松试验均未能被抑制,尿17-羟、尿17-酮未见明显异常。 双肾+肾上腺螺旋CT平扫(中腹)+四维检查所见:1.左侧肾上腺外侧支肿块,考虑良性病变,腺瘤可能大。2.弥漫性脂肪肝。 心脏彩超:左心增大(以左室为著),左室壁运动普遍性减弱,左心功能减低,请结合临床。三尖瓣反流(轻度)。主动脉瓣反流(轻度)。

诊断 治疗

诊断:1、库欣综合征,肾上腺腺瘤(左侧)。2、左心室增大,左心功能不全 予转入泌尿外科行腹腔镜左侧肾上腺肿瘤切除术。术后病理是:(左侧肾上腺)形态结合免疫组化结果,符合(肾上腺)皮质腺瘤。免疫组化结果(③):Vim(+),Syn(+),CgA(-),Ki-67(<3%+),S100(-),CK(-)。

随访 处理

肾上腺皮质腺瘤分为有功能性有无功能性,有功能性皮质腺瘤常易引起皮质醇增多症及原发性醛固酮增多症。皮质醇增多症的临床表现:常女多于男,典型的表现是库欣综合征:满月脸、水牛背、向心性肥胖、紫纹、面部痤疮、雄激素增多。手术治疗是功能性皮质腺瘤最有效的治疗方法,术后患者症状可逐步改善。

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22评论最早评论
    陈寒蓓
    上海交通大学医学院附属新华医院

    好典型的面容和皮纹

    2015-06-17 10:08
    刘萌
    上海交通大学医学院附属新华医院

    体征很典型,诊断思路也很清晰,准确找到肿瘤,赞一个

    2015-06-17 10:33
    匿名用户

    需不需要手术治疗?

    2015-06-17 12:36
    张洪梅
    上海交通大学医学院附属新华医院

    已经手术治疗了呀,有病理结果的,不过这个病例似乎不同的人都在发

    2015-06-17 14:12
    匿名用户

    这个患者的症状非常典型,图片很经典,符合常规的诊疗思路。谢谢楼主分享。

    2015-06-17 21:05
    洪莹芬
    中山大学附属第三医院

    病例中已经提到,该患者已行手术治疗,效果待观。

    2015-06-17 21:15
    洪莹芬
    中山大学附属第三医院

    谢谢,临床上还是很少看到这么典型的。与大家一起分享!

    2015-06-17 21:16
    张雅芝
    首都医科大学附属北京潞河医院

    哇,感谢分享,在临床上虽然见过库欣,但这个病例很典型,点赞!手术治疗后不知患者情况改善如何,需要终身治疗吗?

    2015-06-18 09:35
    陈笑兰
    南方医科大学珠江医院

    真的很典型的病历,这个患者满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、紫纹等情况都有!不知道她高血压、血糖、雄激素情况如何?有没有骨质疏松呢?我想了解这个患者术后体内皮质醇...查看全部

    2015-06-18 10:00
    廖迪
    北京医院

    点赞哦!图片很典型,这个患者的月经情况怎么样?雄性激素水平怎样?如果有激素六项的结果就更全面了。患者术后情况如何,希望可以继续随诊。

    2015-06-18 10:26
    杜云
    中山大学肿瘤防治中心

    超级典型的病例,用来给实习生、见习生授课特别好,库欣的紫纹如此典型也是头回见,患者术后效果应该挺好的,左侧切了,还有右侧可以提供所需激素,期待见到术后短期内复原...查看全部

    2015-06-18 11:49
    匿名用户

    谢谢分享。该病例非常典型,见过一次就不容易忘记。

    2015-06-18 21:09
    匿名用户

    症状好典型!堪比教科书上的!感谢分享!肾上腺皮质瘤是引起Cushing综合症的常见原因,对于这种病人,首选手术治疗。

    2015-06-18 21:20
    毛云华
    中山大学附属第三医院

    病例很典型,术后注意肾上腺危象发生。门诊尿常规血尿蛋白尿白细胞增多是否复查?原因为何?

    2015-06-18 22:14
    许晖阳
    中山大学附属第一医院

    一般在内分泌科定性定位可转泌尿外进一步手术治疗,现在一般采用腹腔镜,技术也比较成熟,术后恢复也较快,最重要评估好患者的一般情况,这个患者术后各项检查结果如何?效...查看全部

    2015-06-19 00:33