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库欣病一例

内分泌科
李医师
兰州大学第一医院
主诉 病史

患者两月前出现双下肢乏力,1月前加重伴有水肿,于外院测血压155/92mmHg,空腹血糖15.80mmo/L,糖化血红蛋白12.9%,皮质醇节律:37.5ug/dL(8:00),35.60ug/dL(16:00),36.10ug/dL(24:00)​​,血钾2.5mmol/L,尿17-KS 22.23mg/24h,尿17-OHCS 33.10mg/24h。小剂量地塞米松抑制试验后ACTH 18.70pmol/L,皮质醇23.59ug/dL(8:00)。大剂量地塞米松抑制试验后​ACTH 13.09pmol/L,皮质醇5.99ug/dL(8:00)​。诊断为:1.依赖ACTH型库欣综合征;2.糖尿病;3.低钾血症。予降血糖、补钾等对症治疗后,血糖控制稳定,双下肢乏力、麻木无明显改善。现为明确库欣综合征病因入院治疗。患者近一月体重增加约1.5kg。

既往史、个人史等无特殊。

查体 复查

体格检查:脉搏80bpm,血压120/70mmHg,BMI 26.6kg/m²,腰围92cm,臀围92cm,腰臀比1.0。

圆脸,面部及背部毛发增多,背部皮质增厚,多痤疮,水牛背,下腹部有妊娠后紫纹,四肢相对瘦小,皮肤菲薄,双前臂多处注射后瘀斑,双下肢无水肿。

辅助检查:

ACTH(pg/ml):141↑(8:00)97(16:00)79(24:00)

皮质醇(nmol/L)629.06↑(8:00)575.79(16:00)419.36(24:00)​

小剂量地塞米松抑制试验:皮质醇(小地米前)632.19noml/L,皮质醇(小地米后)556.38noml/L,结果不受抑制​。大剂量地塞米松抑制试验:皮质醇(大地米后)81.90noml/L​,ACTH(大地米后)15pg/ml,结果受抑制。

17-酮类固醇(24h)10.3mg,17-羟皮质类固醇(24h):11.8mg/24h。

2次24h尿游离皮质醇分别为:945.5nmol,1074nmol,皮质醇(午夜唾液)32.91nmol/L。

垂体MR平扫+增强:垂体右上份可疑低强化结节,考虑微腺瘤可能。

查性激素六项、甲功五项及肾上腺、甲状腺均未见明显异常。

ECG、胸片无特殊。

诊断 治疗

诊断:库欣病(垂体微腺瘤);特殊类型糖尿病(类固醇性糖尿病)。 予诺和锐11-11-11u三餐前+来得时28u qn皮下注射控制血糖,现血糖控制在5.5-8.3mmol/L,拟转神经外科治疗垂体微腺瘤。

随访 处理

患者皮质醇节律失调,两次尿游离皮质醇及午夜唾液皮质醇均升高,且小剂量地塞米松抑制试验不受抑制,​大剂量地塞米松抑制试验受抑制,​库欣综合征诊断明确。垂体MR提示微腺瘤可能。另外,测血钾、尿钾两次均无升高,尿醛固酮轻度降低,血ALD(基础卧位),PRA(基础卧位)水平正常,ARR不高,不支持原发性醛固酮增多症的诊断。​

经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法。如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤,或某种原因不能作垂体手术,对病情严重者,宜作一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术。​

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7评论最早评论
    匿名用户

    库欣病最早期的症状是怎么样的啊?

    2015-06-15 22:10
    匿名用户

    有没有什么办法及早发现呢?

    2015-06-16 21:35
    匿名用户

    也可以考虑伽马刀处理垂体瘤。切除增生的肾上腺后垂体瘤有增大的风险,我以前也碰到过类似病例,确实很棘手

    2015-06-16 21:39
    匿名用户

    这种手术切除病灶以后应该要用一段时间的替代治疗吧?以后能脱离替代治疗的记录有多大?

    2015-06-16 22:19
    曹雪琦
    华中科技大学同济医学院附属协和医院

    手术切除病灶之后需要终身替代治疗吗?

    2015-06-16 23:36
    刘萌
    上海交通大学医学院附属新华医院

    症状体征还是挺典型的,垂体手术有一定难度

    2015-06-17 10:38
    冯绮文
    上海交通大学医学院附属新华医院

    伽马刀治疗可能有效,但也可能出现部分垂体功能不足

    2015-06-17 11:49
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