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大疱性类天疱疮一例

皮肤性病科
舒医师
中国医学科学院北京协和医院
主诉 病史

主诉:周身红斑、瘙痒2月余,水疱1月。

现病史:患者男,68岁,2月余前背部出现红斑伴瘙痒,按湿疹予口服抗组胺药,外用类固醇治疗,皮损未缓解,并泛发至躯干四肢。1月前服用中药后四肢、躯干出现散在水疱,考虑类天疱疮收入院。

查体 复查

查体:四肢、躯干可见多发红斑,部分红斑上方有水疱,左下肢可见一直径约4cm大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征阴性。

辅助检查:抗BP180抗体(+)。

诊断 治疗

诊断:大疱性类天疱疮

处理:予口服泼尼松35mg qd,及补钙、补钾等激素辅助用药。大疱直径1cm以上者予抽吸疱液,复方多粘菌素膏外用。

随访 处理

随访:治疗后皮肤无新发水疱,患者目前规律激素减量,随访中。

讨论:大疱性类天疱疮是好发于老年患者的皮肤疾病,初起时易误诊为湿疹。治疗方面首选系统应用糖皮质激素,高龄患者也可应用雷公藤多苷,或大剂量烟酰胺+米诺环素口服治疗。

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16评论最早评论
    徐宏俊
    首都医科大学附属北京友谊医院

    专业,讲究。

    2015-06-03 10:19
    • 廖迪回复黄佩怡:感谢分享,很精彩的病例。我们轻中重标准的话一般用皮损范围,就是皮损范围在不到30%的为轻度,30%左右的为中度患者,皮损范围超过50%的为重度。不过都是有皮质类固醇治疗不能控制的,这时候可以用小剂量甲泼尼龙冲击疗法。
    • 黄佩怡回复杨美桃:感谢楼主分享,抗BP抗体阳性是大疱性类天疱疮与天疱疮 湿疹 痒疹 糖尿病性大疱鉴别的关键,尤其是患者合并有基础疾病如糖尿病的时候。此外,本病进展缓慢,如不予治疗也会有自发性消退的可能。死亡原因为长期大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症和多脏器功能衰竭。所以想问问楼主怎样定夺激素使用指证?后续用药又是如何决定方案?
    • 杨美桃回复杜云:多谢楼主分享,很典型的一个病例,这疱也真真是蛮大的。之前见过一例双侧前臂和手背多发性大疱最终也被诊断为该病的,最初当地医院也是误诊为湿疹,后来用了激素几经周折总算是痊愈了,但该病似乎易迁延反复。期待楼主上组化和病理图。
    • 查看全部7条评论
    舒畅
    中国医学科学院北京协和医院

    这个case主要是来show一下巨大水疱的,没别的意思😄

    2015-06-03 10:19
    舒畅
    中国医学科学院北京协和医院

    同意您的原则,不过临床上轻中重的标准是什么恐怕还是需要讨论的。以水疱面积还是以抗体滴度?可以设计一个临床研究。

    2015-06-03 10:19
    舒畅
    中国医学科学院北京协和医院

    激素起效较快,我们的经验是2个以上部位的多发大疱如无禁忌都可系统应用小剂量糖皮质激素做诱导治疗,好转后过渡为雷公藤或沙利度胺,一般情况较差者也可用大剂量烟酰胺+...查看全部

    2015-06-03 10:19
    黄佩怡
    中山大学附属第五医院

    回复楼主,现在患者激素减量随访中,那准备过渡到哪一种方案维持治疗呢?

    2015-06-03 10:19
    匿名用户

    请问这病和遗传有关系吗

    2015-06-15 20:52
    王波
    西安市红十字会医院

    除病情严重外,应尽量减少或避免全身大剂量使用激素,尤其是仅有口腔病损者

    2016-01-23 16:43
    皮肤科小助手
    银川医联互联网医院

    感谢精彩分享

    2016-11-04 17:09
    王雯雯
    献县妇幼保健院

    学习了

    2017-10-29 08:12
没有更多数据了