中国眼科医生 今天  导语 远达性视网膜病变是眼部以外的组织或器官损伤或疾病后，出现突发性、单/双眼严重的视力障碍及特征性眼底损害。 1.概念 又称为Purtscher病，是一种远离于原发损伤或病变组织器官的、次生性或继发性的、特征性的视网膜病变。就是说，是眼部以外的组织或器官损伤或疾病后，出现突发性、单/双眼严重的视力障碍及特征性眼底损害。  2.远达性视网膜病变的认识过程 （1）Purtscher病：Purtscher于1910年首报，我国周成浒于1928年和1929年曾作过详细报告。最初描述都是与创伤相关。 （2）Purtscher样病变：后来发现非创伤性疾病也可以出现相似的眼底改变，如胶原血管性疾病、急性胰腺炎相关的视网膜病变等。 （3）远达性视网膜病变：上述两者的统称。 3.临床表现 (1)病史特点： ①创伤（胸腹挤压、颅脑创伤、长骨骨折等）、急性胰腺炎、血管炎性疾病史； ②突然出现单侧或双侧视力明显受损， 0.1到指数不等； ③大多发生在其后数小时至4天内； ④眼外病变的严重程度与是否发生视网膜病变及发生后的严重程度之间并不直接相关。 (2)眼部体征特点： ①Purtscher斑（普尔彻斑、普尔夏斑）：特征性体征， 视网膜毛细血管网的大范围梗死后， 视神经周围及后极部视网膜出现多发或融合的灰白色病灶，一簇一簇的。 a.棉毛斑：视网膜神经纤维层的小范围梗死灶。 b.樱桃红斑：黄斑区任何原因的神经纤维肿胀，都会出现。 ②出血：后极部视网膜层间和视网膜前。 ③少见体征： a.后极部：黄斑浆液性脱离、血管扩张、视盘水肿。 b.脂肪栓塞：所致视网膜微小梗塞，范围较小，并常位于视网膜周边部。 c.疾病后期：可发现色素移行和视神经萎缩。 4.诊断： 不难，只要想到了。有明确的原发疾病+眼部典型表现。 远达性视网膜病变的相关性疾病 1.眼部以外的外伤：包括胸腹挤压、颅脑创伤、长骨骨折等 2.眼部以外的非外伤性疾病： ⑴急性胰腺炎； ⑵妊娠：产前产后的羊水栓塞； ⑶多种类型的免疫性疾病及血管炎相关性疾病： ①系统性红斑狼疮； ②皮肌炎； ③硬皮病； ⑤血小板减少性紫癜； ⑥青少年型皮肌炎 ⑦冷球蛋白血症； ⑧溶血性尿毒症； ⑨多发性骨髓瘤  远达性视网膜病变的发病机制 视网膜毛细血管前小动脉闭塞 由于视网膜血管属于终末血管，小动脉闭塞后，其所支配的微血管网及其供应的视网膜就会发生水肿、变性、梗死。虽然交叉支配，分叶不像脉络膜那样分明，边界不会太清楚，但仍然会表现为一簇簇、一团团、一片片的。晚期也不会出现“三角征”（脉络膜血供损害后萎缩斑）。  小动脉闭塞的病理机制 主要病理：视网膜毛细血管前小动脉闭塞；多发或融合成大片的神经纤维层水肿、变性、梗死；视网膜出血。 1.直接的急性微血管损伤： 胸部挤压伤或急性脑外伤时视网膜静脉压力急剧上升， 高压可引起： （1)内皮细胞损伤：FFA检查——荧光渗漏，表明有视网膜急性血管内皮损伤，该损伤常常是血管闭塞的先兆。 （2）血管痉挛：痉挛持续太久就会引起血栓形成和血管闭塞； 2.间接的各种血栓栓塞：栓子导致视网膜毛细血管前小动脉闭塞。常见的外来栓子有： （1）白细胞栓子，C5a补体诱导的白细胞聚集形成； （2）长骨骨折时的脂肪栓子； （3）胰腺炎时大网膜在酶作用下溶解的脂肪栓子； （4）分娩或产后的羊水栓子； （5）胸部挤压时的空气栓子； 3.综合因素：同时具有上述两种因素。 治疗 1.药物治疗： (1)皮质类固醇、血管扩张剂球后注射及口服 (2)营养支持：肌苷、ATP、羟苯磺酸钙、维生素B1、甲谷胺等。 2.吸氧和高压氧：至少10天。 预后 1.一般情况下，尽管视网膜病情严重程度不一，几个月后，视力往往可以改善至20/30～20/200。 2.发生子痫前期的远达性视网膜病变者，超过一半以上的病人视力预后较差。 下图为胰腺炎患者出现的Purtscher样视网膜病变  来