« 白血病、关节炎，傻傻分不清楚 曾有学者报道过一个以骨关节症状为首发症状的急性淋巴细胞白血病（ALL）的典型病例：7岁，男孩，因低热，上胸部、肩关节疼痛而就诊，血常规检查正常，并先后给予布洛芬、萘普生，未缓解。 一个月后病情加重，疼痛累及全身多个关节，影像学检查显示，无骨膜侵蚀性改变。再次查血常规，各项指标均在正常范围，被诊断为多发对称性关节炎。给予泼尼松治疗后症状缓解，但减量后复发，遂给予类固醇关节腔内注射，同时给予甲氨蝶呤，症状暂时有所改善。一个月后，关节疼痛症状再次加重，查外周血三系均下降。 最终患者因骨穿检查结果而被确诊为急性淋巴细胞白血病。 关节炎、白血病，在别人看来两种看似毫无关联的疾病，然而在血液科和风湿科大夫看来，却是需要认真鉴别的。     « 什么是急性白血病? 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。而对于儿童，白血病是儿童时期最常见的恶性疾病，并以急性淋巴细胞白血病（ALL）为主。   « 什么又是幼年特发性关节炎（JIA）? 根据国际风湿病学联盟的定义，JIA是指16岁以下儿童持续6周以上的原因不明的关节炎。主要临床表现为关节肿胀或者关节腔积液，同时伴有活动受限或疼痛，也可有局部发热。JIA为儿童时期最常见的风湿性疾病。   « 为何儿童ALL易与关节炎相混淆？ 少数白血病病例以肌肉骨关节痛为首发症状，肌肉骨关节痛症状在儿童急性白血病中较为常见，据文献报道，约20%~60%的急性白血病患者有肌肉骨关节症状，据统计，以骨关节症状起病占儿童急性白血病的25%，且年龄越小，比例越高。究其原因，是因为小儿骨髓多为红骨髓，易被白血病细胞侵犯，白血病细胞在骨髓腔内大量增生，压迫和破坏邻近骨质以及骨膜浸润。 由于以骨骼肌肉为首发症状的儿童急性淋巴细胞白血病发病初期，往往不伴有明显的血象的改变，所以，这些患儿有一部分会被误诊为幼年特发性关节炎（JIA）。并予以类固醇等抗风湿药物治疗，而延误病情。   « 如何鉴别以骨关节痛为首发症状的儿童ALL和JIA？   众所周知，骨穿是诊断白血病的重要检查，也是鉴别白血病与其它相关疾病的主要手段。但是由于骨穿为创伤性检查，很多家长难以接受，因此为临床疾病的鉴别带来了不便。对于急性淋巴白血病和幼年特发性关节炎的鉴别，除了骨穿，我们还能做些什么呢？ l  从疼痛的特点入手，进行初步筛查 虽然ALL和JIA都有关节痛，但二者疼痛的时间和部位有所不同。研究表明，ALL患儿的关节疼痛以夜间为主多累及寡关节，也可出现背部疼痛，并伴有局部皮温升高，而JIA可累及全身多个关节，甚至小关节，疼痛多在早晨，午后可自行缓解。 l  从血常规结果发现蛛丝马迹 以骨关节痛为首发症状的儿童ALL，发病初期只有少部分患者外周血中有幼稚细胞，血象大多也在正常范围内。研究显示，有骨关节症状的ALL患儿血小板计数正常或轻度下降的多见，但较少有白细胞明显升高的（>20x109/L）。 l  影像学改变 JIA和ALL患儿病灶的X线片改变略有差异。病灶部位会出现透亮带、硬化、溶骨性改变、骨膜增厚等表现仅见于白血病患儿，而骨质减少和关节腔积液两者均可见。X线片出现软组织肿胀、骨膜反应、骨质疏松的几率JIA较高，而ALL先对较低。尽管JIA和ALL在影像学检查上存在上述差异，但在疾病初期，有相当一部分患者缺乏阳性症状，所以，影像学检查只能作为而这鉴别的一个参考，还要与其它检查及临床表现相结合来鉴别。   « 切莫急着上激素！ 激素治疗是JIA的一种重要治疗手段。然而，对于误诊为JIA的ALL患儿来说，高剂量的激素，可能会引起肿瘤溶解综合征，并且对ALL的诊断造成干扰。更糟糕的是，高剂量的激素治疗，会给ALL的治疗造成困扰，甚至会导致激素抵抗性性复发（steroid refractory relapse）。所以对于高度怀疑JIA，并有血常规、血图片等异常的患儿，在进行治疗之前，应当与血液科会诊。专家建议，在遇到这类病人的时候，为了明确诊断，标准做法是行骨穿检查。   « 坏消息中的好消息 令人感到欣慰的是，已有研究证明，以骨关节症状为首发的ALL，总生存率和无事件生存率都高于无骨关节症状的ALL患者。     既然我们已经搞清楚了骨关节痛和儿童白血病之间的特殊关系，那么在以后的工作中，如果遇到类似的病人，不妨多注意一下病人的临床表现和血象的细微变化，必要时行骨穿加以鉴别。 医生的多一份细心，对患儿来讲或许就会多一线生机。     资料来源： 1.Murry MJ,Tang T,Ryder C,et al.Childhood leukaemia masquerading as juvenile idio