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因反复腹胀、腹部逐渐膨隆多年
主诉 病史
患者男，45岁。因反复腹胀、腹部逐渐膨隆多年入院。
查体 辅查
查体：发育欠佳，轻度贫血貌，皮肤黏膜无黄染及出血点，无牙龈出血，无鼻衄，无呕血及便血，全腹明显膨隆、稍显紧张，腹壁静脉显露，无压痛，无反跳痛。触诊示肝脏明显肿大，超出肋缘下10 cm，表面光滑。 实验室检查：Hb 95 g/L，WBC4.61×109/L，N 0.8×109 /L，RBC 2.68×1012 /L，PLT 53×109 /L，PT 13.9 s，凝血功能国际标准比值（INR）1.7，APTT28.6 s，纤维蛋白原（FIB）285 mg/dl，铁蛋白76.3 ng/ml，AFP、CEA、CA199均为阴性，肝肾功能正常。
诊断 处理
最后诊断：血管瘤-血小板减少综合征（Kasabach-Merritt syndrom，KMS）。 由于瘤灶体积巨大，累及肝脏范围太广，无法手术治疗，采用丙种球蛋白、纤维蛋白原、地塞米松冲击治疗，同时联合应用干扰素强化治疗，患者病情明显好转出院，血小板水平回升至正常范围，现随诊复查病情平稳。
发布于 20-03-16 22:00
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