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男,10岁,因“右膝关节疼痛1月,跛行10d”入院。
查体:右大腿下段稍肿胀,未触及包块,局部皮温不高,内外侧髁压痛明显,浮髌试验阴性。X线平片:右股骨下段骨密度不均匀增高,其内见片状低密度影,未见骨膜反应,邻近软组织肿胀,右膝关节间隙未见异常 。CT:右股骨下段、干骺端、骨骺多发斑片状、虫蚀样骨质破坏,少量骨膜增生,以骺板为中心的团状软组织密度影 。
手术所见:右股骨远端骨质破坏明显,局部见鱼肉样肉芽组织,骨膜样组织消失。病理诊断:右股骨梭形细胞恶性肿瘤(图1D)。免疫组化:CD34(-),CD68(-),CK(-),Desmin(-),NF(+/-),S100(+/-),SMA(+),Vimentin(+),平滑肌肉瘤(Ⅰ级)。