患者,女,37岁,无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。
实验室检查:糖类抗原(CA)12566.48U/ml,CA1992.62U/ml,甲胎蛋白(AFP)1.6ng/ml,CEA0.8ng/ml,铁蛋白1090.00ng/ml,泌乳素83.26ng/ml;白细胞计数(WBC)10.31×109/L;白蛋白27.3g/L,直接胆红素(DBIL)8.7umol/L,碱性磷酸酶(ALP)527u/L,谷丙转氨酶(GGT)537u/L,乳酸脱氢酶(LDH)356U/L;HBsAg(-),HBsAb(+)。影像学检查CT示:肝右叶巨大囊实性混杂密度影,密度不均,内见条状分隔及壁结节,增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。磁共振成像(MRI)示:肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号,呈多发囊性改变,增强后实性成分及分隔明显延迟强化,邻近结构受压移位,门静脉右支显示不清。术前CT与MRI均诊断:肝脏囊腺癌。
患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术,术中见肿瘤位于肝右叶,呈囊实性,上方部分与膈肌粘连紧密,左侧部分包绕下腔静脉,由于肿瘤巨大,术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血,后切除肿瘤送病理检查。病理报告:肝组织一件,紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块,切面呈灰白灰红灰褐,囊实性伴大片状坏死,囊性区含淡绿色胶冻样物. 镜下观察:肿瘤由梭形细胞、星形细胞、多形性细胞及巨细胞构成,可见细胞内外透明小体。病理诊断:肝脏未分化胚胎性肉瘤。免疫组织化学结果:Vim(+),CK8(部分+),CK(+),CD34(部分+),Ki-67(约40%+),CK7(-),AFP(-),Hepatocyte(-),HMB45(-),S100(-),MelanA(-)。术后结果见图5。