【病历摘要】 患者男性,39岁。 【主诉】 因腰痛、左髋关节痛3月余,发热、气短1个月,于2002年3月21日入院。
体T36.5℃,P140次/分,R30次/分,BP90/55mmHg.神清,精神弱。呼吸窘迫,端坐位,左肺可闻及湿罗音;心脏及腹部(-);左下肢周径较右下肢粗2.5~3.0cm.
入院后患者呼吸窘迫进行性加重,吸氧难以纠正低氧血症,胸片示双肺弥漫性渗出影;遂予气管插管、呼吸机辅助通气,同时发现血三系下降,肝肾功能异常,予甲基泼尼松龙(MP)冲击、亚胺培南抗感染及支持治疗。多次痰找抗酸菌和分支杆菌培养均阴性;多次痰培养有真菌及耐甲氧西林金黄色葡萄球菌;血培养有白假丝酵母菌;予氟康唑(大扶康)及万古霉素(稳可信)抗感染。患者出现皮肤淤斑,血小板和纤维蛋白原降低,凝血时间延长,D-二聚体和纤维蛋白降解产物增高,考虑为DIC,予输血浆及血小板后纠正。MP冲击后继用泼尼松,并逐渐减量。患者呼吸困难渐缓解,胸片示双肺渗出病变逐渐吸收,于3月28日脱机拔管。血白细胞、血小板、肌酐、胆红素及白蛋白恢复正常;胸部CT示双肺渗出性病变基本吸收。查抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA、抗可提取核抗原抗体(ENA)、抗心磷脂抗体(ACL)、狼疮抗凝物(LA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗基底膜抗体、补体及免疫球蛋白正常;血沉和C反应蛋白增高。4月29日免疫内科查房考虑系统性血管炎可能性大,建议加用环磷酰胺。4月30日患者再次间断发热,伴头痛。5月7日患者出现神志淡漠,颈抵抗阳性;腰穿示脑脊液(CSF)压力及蛋白增高;头颅CT未见异常;考虑血管炎脑病可能性大,再次MP冲击治疗,并鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松。同时予亚胺培南、氟康唑抗感染、丙种球蛋白(IVIg)及支持治疗,患者体温有下降,神志无改善。5月16日头颅MRI示颅内多发病变,部分呈环形强化;多次查CSF压力及蛋白增高,白细胞数、糖、氯化物正常,细菌培养、找抗酸菌、墨汁染色、真菌培养及猪囊虫抗体均阴性;多科会诊考虑颅内病变为感染的可能性大,转移瘤及血管炎不除外。患者双下肺呼吸音低,腹水征阳性;CT示双侧大量胸腔积液,腹水;胸腹水检查符合渗出液。因患者再次高热,血培养示耐久肠球菌,予万古霉素治疗。5月22日行脑活检术。