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患者女性,57岁,主因头痛头晕10d入院。查体神清语利,未见明显定位体征。头MRI平扫+增强
(右小脑占位)胚胎性肿瘤,考虑原始神经外胚层肿瘤(PNET)(WHOⅣ级)。免疫组化染色:Vimentin(+),CD34(-),P53(+),Syn(++),NSE(+),TTF-1(-),CD99(-),LCA(-),MyoD1(-),Desmin(-),WT-1(-),S100(+++),NEUN(+),GFAP(++),Olig2(++),Ki-67阳性率约为60%。
中枢神经系统的PNET影像表现呈现多样性,并没有发现明显的特异性影像学特点。管红梅等分析了20例sPNET患者,其中14例为巨大囊实性肿瘤,4例以实性为主伴发小囊性变,2例肿瘤体积小且以钙化为主,所有病例瘤周无水肿或水肿较轻,5例合并出血,MR平扫肿瘤呈混杂信号,肿瘤实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号,囊变部分信号复杂,增强检查肿瘤实性部分呈中等或明显强化。