女性患者64岁 以左下肢水肿收入我科。 患者3天前,出现左侧膝关节至足背凹陷性水肿,无伴有左侧下肢放射性麻木疼痛、步态不稳、潮热盗汗等症状。患者今年9月的时候,因左侧膝关节摔伤,曾在我科住院。
血生化:肝功示:ALT41U/LAST109U/LLDH305IU/Lr-GT1315U/LALP138U/LTBIL31.1umol/lDBIL13.8umol/lTBA10.5umol/l,余未见异常;肾功示:CRE36.0umol/lUA400umol/l,余未见异常;血脂示:CH8.09mmol/lLDL-C4.22mmol/lApoAL2.15g/lApoB1.15g/l,余未见异常;电解质示:K2.96mmol/lCL95.80mmol/lP0.97mmol/LCO216.3mmol/l;B超提示:脂肪肝乙肝两对半示:HBsAb+,余阴性这次入院后的辅助检查:电解质:K3.12mmol/lCa2.10mmol/lCO220.4mmol/l,余未见异常;肝功示:ALT52U/LAST139U/LLDH336IU/Lr-GT1079U/LTP63.8g/lALB38.8g/l,余未见异常;肾功示:CRE39.8umol/lUA363umol/l,余未见异常;血脂示:CH7.78mmol/lLDL-C3.52mmol/lApoAl2.48g/l,余未见异常;
患者发热、三系减低,肝功能异常、肝脾大、EBVDNA阳性、血清铁蛋白升高、甘油三酯升高。先后两次骨穿可见分类不明细胞,流式可见单克隆T细胞,病理提示骨髓增生活跃,未提示淋巴瘤。PET-CT及肝穿病理均未提示淋巴瘤诊断。综合考虑慢性活动性EBV感染、噬血细胞综合征诊断明确。给予患者依托泊苷150mg、100mg隔日静点(共600mg),甲泼尼龙琥珀酸钠80mg,qd静点,丙种球蛋白10g,qd静点,更昔洛韦300mg,q12h静点针对EBV感染及噬血细胞综合征治疗;给予埃索美拉唑抑酸预防消化道出血,复方甘草酸苷、多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽钠保护肝细胞,血浆及纤维蛋白原纠正凝血预防弥散性血管内凝血(DIC)。患者体温降至正常,肝脾逐渐缩小,EBVDNA降至1.05×104copies/ml,纤维蛋白原最高升至194mg/dl,但白细胞及中性粒细胞逐渐下降,白细胞最低至0.5×109/L,中性粒细胞低至0.13×109/L。