原发性硬化性胆管炎-医联

主诉病史

患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑

查体辅查

入本院后查体：体温36.5℃，脉搏80次/min，呼吸18次/ min，血压140/80mmHg。神志清楚，皮损分布于面部、颈部、背部、前胸及上肢，斑丘疹，暗红斑，色素减退斑，无肝掌及蜘蛛痣。巩膜无黄染，心、肺查体无异常，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾触诊肋下未及，未闻及移动性浊音。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。肝功能：ALT 52 U/L，AST 62U/L，ALP 378 U/L，GGT 289.73 U/L，Alb 39.17 g/L，Glb 30g/L，TBA 8.86μmol/L，TBil 16.73μmol/L；自身抗体：ANA阳性，着丝点型；风湿病多肽抗体谱：着丝粒蛋白阳性，Ro-52阳性，抗线粒体抗体（AMA）、AMA-M2、M2-3E、抗平滑肌抗体（AS-MA）、肝细胞溶质抗原、可溶性/肝胰抗原、Gp21、Sp100、F-Actin均为阴性；IgG 40.40 g/L。胸部高分辨率CT：右肺下叶内基底段、中叶内侧段、左肺下叶下舌段纤维灶（慢性炎症）

诊断处理

肝活组织检查：HE染色可见肝小叶结构紊乱，小叶内肝细胞部分疏松化，散在点灶状坏死，汇管区轻度慢性炎细胞浸润，可见分叶核粒细胞及少量浆细胞浸润，部分小胆管损伤，胆管周围纤维组织增生，呈洋葱皮样改变；Masson、网状染色可见纤维组织增生；CD34染色可见汇管区大量新生血管；CK7、CK19染色见胆管增生；CD8染色见汇管区大量淋巴细胞浸润；HBsAg、HBcAg、普鲁士蓝阴性。诊断为“原发性硬化性胆管炎、无肌病性皮肌炎”。予保肝降酶、利胆、抗过敏等治疗。目前患者肝功能正常，无明显皮疹、瘙痒。