牙源性角化囊性瘤恶变-医联

主诉病史

【一般资料】患者，男，59岁，【主诉】 2013年9月因“下颌骨KCOT刮治术后2+年，发现下颌骨包块渐进性增长5+月”来四川大学华西口腔医院就诊。【现病史】 35年前，患者自觉左下后牙区牙龈肿胀不适于外院就诊，临床诊断为左下颌骨囊肿，给予囊肿刮治术，未对刮除组织行病理学检查；术后2年因囊肿复发再次于外院诊治。7年前因囊肿再次复发及感染于四川大学华西口腔医院就诊，病理诊断为下颌骨KCOT 。之后又因KCOT复发及感染分别于6年前、4年前、2年前先后多次于四川大学华西口腔医院就诊。

查体辅查

【体格检查】患者面部左右不对称，左侧颌下及双侧颏下区隆起，可触及一大小约5.0cm×5.0cm包块，质中，可扪及乒乓感，无波动感，触压痛（-），开口度正常；口内见C7、D45牙缺失，C2至D67处下颌骨颊侧骨质膨隆明显，舌侧骨质略膨隆，乒乓感不明显，触压痛（-）；牙齿无明显松动。全身检查未见明显异常，排除痣样基底细胞癌综合征。全景片及CBCT检查示：左下颌骨髁喙突乙状切迹区至右下颌骨升支喙突下方见散在多囊腔样改变，囊腔大小不等，颌骨膨隆变形；局部骨皮质不连续，病变区部分牙根吸收。

诊断处理

因病变范围较大，临床医生建议行“下颌骨切除术”，患者拒绝，故改行“开窗刮治术”。术中未行快速冰冻，术后病理报告回示：KCOT，呈浸润性生长，灶性恶变。术后送检物为灰白灰褐色的软组织，并可见大量角化物。镜下见：部分区域呈典型KCOT改变，较薄波浪状的不全角化的复层鳞状上皮，上皮-纤维结缔组织界面平坦，无上皮钉突，局部区域上皮下裂隙形成，基底细胞胞核呈栅栏状排列，极性倒置；部分区域呈典型的高分化SCC改变，肿瘤细胞排列成巢团状，癌巢中央可见大量的环层状角化物，即角化珠，肿瘤细胞分化较好，细胞间桥明显，异常核分裂偶见（图1C~E）。术后和患者及家属沟通相关病情，待患者体征平稳后行“下颌骨双侧全切除术+第七八肋带肋软骨游离移植术” 。术后送检物为带包块的下颌骨组织，总体积约18.0cm×10.0cm×4.5cm，共计带牙13枚，颌骨颊舌侧膨隆明显，骨质有破坏，锯开颌骨断面，可见多个囊腔，切面呈囊实性，腔内有大量灰白色角化物。术后病理报告示：KCOT，灶性恶变；镜下表现同前。术后2月，患者因左下颌反复肿胀溢脓再次入院，取出植入肋骨及钛板，刮除瘘道；术后病理示：下颌骨化脓性骨髓炎伴肉芽组织增生。