女,34岁,因“头晕、视物重影伴排尿困难1 d”于2012年10月16日入院。患者于前一天早上行走时突发头晕,头部漂浮感,站立不稳,步行摇摆,伴视物重影、模糊,左面部皮肤麻木,语音含糊,语速减慢,饮水呛咳,无明显肢体乏力,无意识障碍,无黑矇,无头痛,无恶心呕吐。来院急查头颅CT未见异常,给予止晕,改善循环治疗。当天下午,患者出现排尿困难,予留置尿管。次日,患者头晕视物模糊、重影症状未见好转,仍排尿困难,为进一步治疗收住入院。
入院查体:神清,语音低微,构音不清,双眼球分离,眼球活动内收、上、下运动受限,水平眼震,视野正常,眼底镜查双侧视乳头无水肿,A:V为2:3,右侧额纹变浅,双侧鼻唇沟对称变浅,饮水呛咳,双侧咽反射减弱。左侧肢体肌力V-,右上肢V-,右下肢Ⅵ+,四肢肌张力正常。双手指鼻试验欠准,双侧跟膝胫试验完成欠准,闭目难立征(+),蹒跚步态,双侧Babinski征(+)。 实验室检查:心电图、颈部血管彩色超声、双下肢动静脉彩色超声未见异常。脑电图:中度异常脑电图。脑干听觉诱发电位(BAEP):双侧听觉未见异常;左侧正中神经躯体感觉诱发电位(SEP):不除外C7以上体感通路病变;右侧正中神经SEP:不除外C7以上体感通路病变;视觉诱发电位(VEP):未见肯定异常。肌电图:左上肢未见肯定神经源或肌源性损害;重复神经电刺激阴性。TCD示双侧椎-基底动脉、左侧大脑后动脉血流速度降低。
头颅MRI检查示左侧基底节区、延髓、脑桥、双侧小脑半球见多个大小不等斑片状异常信号,考虑急性脑梗死可能,未完全排除多发性硬化。MRA:双侧后交通动脉无显示,双侧大脑后动脉分支减少。DSA检查示基底动脉尖闭塞。心脏彩色超声:左心房内见一4.4cm×2.5 cm高回声团块,边界清,形态不规则,有一蒂附着于房间隔卵圆窝附近,团块回声随心动周期活动于左心房,收缩期全部团块回到左心房内,舒张期通过二尖瓣口进入左心室,考虑左心房粘液瘤。心脏增强CT:考虑左心房粘液瘤。 诊断:左心房粘液瘤栓塞致基底动脉尖综合征。给予改善循环,营养脑细胞,保护神经,抗血小板聚集,鼻饲加强营养支持治疗。治疗7 d后患者头晕改善,饮水无呛咳,进食可,大小便正常,拔除胃管尿管。查体:言语清晰,视物重影,眼球向上下运动仍受限,细小水平眼震,四肢肌力正常。病情稳定,转到外院胸外科进一步治疗。
缺血性脑卒中约有15%~20%为心源性脑栓塞,尤其在45岁以下的人群中比例更高,大约占23%~36%。心房粘液瘤是心脏常见的良性肿瘤,以左房粘液瘤最为常见,其并发症主要是粘液瘤脱落导致器官栓塞,以脑栓塞多见。脑栓塞最常见为颈内动脉系统,椎-基底动脉系统栓塞并不多见,左心房粘液瘤导致基底动脉尖综合征临床少见。 心房粘液瘤好发于30~60岁女性,男女比例1:3,多发于左心房。心房粘液瘤导致的脑栓塞多为前循环栓塞。Pinede等发现,左房粘液瘤占青年脑梗死病因的2%,大约有29%的左房粘液瘤可以发生颅内栓塞性的并发症。本例患者为青年卒中,表现为后循环栓塞,头颅MRI及DSA确诊为基底动脉尖综合征。基底动脉尖综合征病因主要为脑血栓形成和脑栓塞,高血压、动脉粥样硬化、心脏病、糖尿病、动脉炎、高脂血症、血管变异、吸烟、饮酒及血流动力学改变是其危险因素。临床上以眩晕发作、呕吐、视物重影、肢体瘫痪、意识障碍、眼球运动障碍、瞳孔改变为主要特征。本例患者活动中突然起病,以头晕,行走不稳,视物重影为首发症状。从起病的方式来看,应首先考虑脑卒中,但患者年轻,既往无其他病史,未发现常见卒中危险因素,且伴有面部麻木、排尿困难,不能排除多发性硬化的可能。