可逆性脑血管收缩综合征-医联

主诉病史

患者，女，54 岁，以“发作性头痛1周伴视野缺损3d”为主诉，于2012年9月17日入院。患者1周前打电话时情绪激动后突发头痛，为后枕部搏动性头痛，剧烈难忍，1min内达高峰，数小时头痛缓解，此后头痛反复出现，平均1 次/d，当地医院予止痛、改善循环（具体不详）治疗后，头痛明显减轻。3 d前行走时出现双眼右下方视物不全，看不全文字及物体，持续约30 min后自行缓解，恢复如常，此后反复发作，平均1 次/d。行颅脑CT检查未见异常。病前2个月因“抑郁症”服用氟哌噻吨美利曲辛早、午各1片至今。否认高血压病、糖尿病及冠心病病史。入院时检查：血压134/58 mm Hg，心肺查体无异常。神经系统检查无阳性体征。

查体辅查

辅助检查：常规血液检查及病毒标志物未见异常，风湿指标：血红细胞沉降率24 mm/h，CRP、ASO 未见异常。2012 年9 月18 日颅脑MRI DWI 示：左侧顶叶脑回高信号改变，MRA示：基底动脉及左侧大脑中动脉分支管腔不规则，成“串珠”样改变（图1，A-C）。

诊断处理

诊疗经过：入院后诊断急性脑梗死，予奥扎格雷80mg/d、参芎葡萄糖200 mL/d 静点，口服氯吡格雷75 mg/d，治疗1周，头痛未缓解。根据患者颅脑DWI、MRA结果，修订诊断为“可逆性脑血管收缩综合征”，予尼莫地平60 mg/次，每天3次口服，1周后头痛完全缓解出院。出院后继续原剂量服用尼莫地平3个月，于2012 年12月24日复查颅脑MRI及MRA（图1，D-F）均恢复正常。

随访讨论

可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasocon⁃striction syndrome，RCVS）于1988 年由Call GK 及FlemingCM提出，又称Call-Fleming综合征，曾被命名为有伴雷击样头痛的可逆性血管痉挛、产后血管炎等。RCVS主要表现为多灶性、可逆性、节段性脑血管收缩，雷击样头痛伴或不伴局灶神经功能缺损或癫痫发作。本病尚属少见病，国内报道较少，原因可能为①部分患者仅表现为雷击样头痛，并无神经功能缺损症状，且颅脑MRI平扫及CT检查未发现异常改变；或MRI 平扫及CT检查发现异常，诊断“脑梗死”等，未进一步行脑血管评估，易漏诊。②部分患者血管像检查与原发性中枢神经系统血管炎极为相似，易误诊。本例患者以雷击样头痛为首发症状，首次颅脑CT 未见异常，MRI DWI提示左顶叶高信号改变，结合视觉症状，病初误诊为急性脑梗死，通过MRA进一步评估血管，发现颅内多血管“串珠”样改变才避免漏诊。