高白细胞性B淋巴细胞白血病-医联

主诉病史

【一般资料】患儿，男，1岁8个月。【主诉】于2016年5月10日因无明显诱因双眼肿胀、间断发热、皮肤淤点就诊于本院门诊。【现病史】查血常规白细胞计数（WBC）141.19×109/L，红细胞（RBC）2.68×1012/L，血红蛋白（HGB）60g/L，PLT17×109/L；外周血涂片中性粒细胞（N）2%，淋巴细胞（L）2%，原幼细胞96%，考虑急性白血病，转诊到外院治疗情况不详。2016年5月24日患儿再次至本院就诊并收入院。

查体辅查

【体格检查】重度贫血貌，右眼肿胀不能睁开，周身散在暗红色淤点瘀斑，咽充血，扁桃体I度肿大，表面可见血性疱疹，双肺呼吸音粗糙，可闻及痰鸣音，余无其他阳性体征。【辅助检查】查血常规WBC4.06×109/L，RBC1.90×1012/L，HGB47g/L，PLT16×109/L。骨髓像示骨髓增生活跃，全片未见巨核细胞，血小板少见，POX－；免疫分型：异常细胞群体表达CD10+CD19+CD22+CD34+CD38+，不表达cIgM；融合基因阴性，染色体未见异常。

诊断处理

【治疗】经泼尼松诱导治疗反应良好。于2016年6月4日开始予VDLP（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）方案诱导化疗；间断鞘内注射地塞米松（Dex）、阿糖胞苷（Ara-c）、甲氨蝶呤（MTX）三联药物防治中枢神经系统白血病；并以院内制剂参芪杀白汤加减辅助治疗。15天后骨髓像达缓解，临床症状消失。入院后63天，以环磷酰胺、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤方案巩固化疗，此时RBC3.92×1012/L，HGB116g/L，PLT487×109/L；入院后76天血小板降至21×109/L，考虑化疗后骨髓抑制期。入院后80天患儿出现发热37.5℃；体格检查示咽充血，扁桃体I度肿大；双侧肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音；血常规WBC1.88×109/L，RBC3.12×1012/L，HGB88g/L，PLT210×109/L；胸片示双侧中下肺野纹理增多，沿其走行方向分布颗粒状和小片状阴影，密度中等，边缘模糊；考虑双侧支气管肺炎，加阿奇霉素、氨溴索静脉点滴，赖氨匹林静注。入院后83天体温39℃，血常规WBC5.08×109/L，RBC3.15×1012/L，HGB88g/L，PLT2253×109/L；外周血涂片中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒，红细胞大小不等，有核红细胞1个/100个有核细胞，血小板显著增多，散在分布，可见个别大血小板；凝血四项中活化部分凝血酶原时间（APTT）40.2s，余未见异常。次日发热好转，复查血WBC21.31×109/L，RBC3.35×1012/L，HGB92g/L，PLT1859×109/L，停用阿奇霉素，口服双密达莫及阿司匹林。8月8日患儿血常规WBC20.90×109/L，RBC3.50×1012/L，HGB97g/L，PLT1678×109/L；骨髓穿刺骨髓像示增生明显活跃，巨核细胞数量大致正常，分类25个巨核细胞，其中幼稚巨核细胞3个，产板型巨核细胞18个，裸核型巨核细胞4个，血小板大堆分布；免疫分型示异常细胞群体约占9.5%，表达CD38+CD34p+CD10+CD19+cCD79a+，考虑B系来源，不排除PreB、ProB阶段淋巴细胞。入院后94天患儿血常规WBC16.96×109/L，RBC3.37×1012/L，HGB97g/L，PLT963×109/L；骨髓像示增生明显活跃，全片可见巨核细胞176个，分类25个，其中产板型巨核细胞3个，裸核型巨核细胞22个，血小板易见。流式细胞术微量残留病（MRD）检测：CD34+CD10+CD19+细胞占0.66%，CD34－CD10+CD19+占1.67%，考虑为正常分化中的B系淋巴细胞，MRD（－）。