主诉 病史

患者女性，７２岁。主诉：颈部淋巴结肿大2年，加重伴气紧4+月。现病史：患者2年前患者无明显诱因出现颈部肿大，不伴疼痛及呼吸困难，未行正规诊治。1-年前患者因心累乏力于我院就诊，予以颈部淋巴结穿刺查抗酸染色及TB阴性，病理活检提示淋巴结结核，规律抗结核治疗（“乙胺丁醇 0.75g qd，异烟肼 0.3g qd，利福平 0.45g qd”抗结核治疗），效果不佳，后因患者突然出现颈部剧烈疼痛，伴明显心累、气紧，急诊收入我院呼吸科，（2017-8-20我院）颈部增强CT示：双侧颈部多间隙、锁骨上区及上纵隔淋巴结增多、增大，部分淋巴结融合，以右侧为主，上、下分别达颅底、右侧颈根部，最大截面约8.0x3.7cm，增强后呈明显不均匀强化，病灶内散在坏死区，包埋右颈总动脉及右侧颈静脉，较对侧纤细，局部右侧颈静脉管腔似见充盈缺损影，周围脂肪间隙肿胀模糊，甲状腺右侧叶显示欠清，甲状腺左侧叶强化欠均匀，喉室右侧壁与上述病灶分界不清，气管局部受压移位、变窄，上述病变性质，考虑感染性病变（如结核？），肿瘤性病变待排？入院后于2017-8-25行颈部淋巴结活检术，病理结果回报：颈部淋巴结切除标本，病理诊断：淋巴组织增生性病变，增生的主要是体积中等偏小至中等偏大的淋巴细胞，部分区细胞挤压，形态欠佳。免疫组化呈CD20（+）、CD3（-）、CD10（-）、bcl-6（+，少数）、Mum-1（弱+，约30%）、CyclinD1（-）、CD23（-）、SOX-11（-）、CD21（-）；CD5（-）、CD30（-）、bcl-2（+，>80%）、C-myc（+，个别）、P53（+，部分）；Ki67（+，约40%），原位杂交EBER1/2（-），基因重排（PCR+GENESCAN）检测：查见Igκ克隆性扩增峰，未查见IgH克隆性扩增峰。结合形态学及免疫组化等检测结果，病理诊断为非霍奇金淋巴瘤，考虑为侵袭性B细胞淋巴瘤，符合弥漫大B细胞淋巴瘤（WHO，侵袭性），Hans分类提示倾向非生发中心B细胞来源。于2017-9-15日转入我科继续治疗，再次追问病情，患者诉2016-10淋巴结活检诊断淋巴结结核（未见报告单），后予“乙胺丁醇 0.75g qd，异烟肼 0.3g qd，利福平 0.45g qd”抗结核治疗，至2017-8停药。为减轻颈部包块对气道的压迫，予甲强龙80mg qd治疗，并于2017-9-17予环磷酰胺 800mg+长春地辛 3mg+表阿霉素 40mg化疗，化疗过程顺利，化疗后患者觉气紧症状稍缓解。患者于2017-9-22再次出现明显的吸气性呼吸困难，伴有进食哽噎感，考虑为颈部、纵膈包块对气管及食管的压迫，故于2017-9-22再次予环磷酰胺 800mg+地塞米松15mg化疗，化疗后患者感气紧及进食哽噎感好转，但仍有较明显的咳嗽、咳痰，痰量少，痰培养示似酵母样菌（念珠菌属）热带念珠菌，予两性霉素B脂质体抗真菌治疗。于2017-9-27复查颈胸增强CT提示颈部肿块较前片明显缩小，遂予以出院，于院外继续口服伏立康唑抗真菌治疗。2017-11-25再次入院给于R-CHOP方案化疗（美罗华500mg d0，环磷酰胺1000mg d1，表阿霉素70mg d1，长春地辛4mg d1，强的松40mg bid d1-5），过程顺利，好转出院。出院后患者未返院行正规化疗，自行服用中药，自诉无气紧、颈部淋巴结长大等不适。2+月前，患者受凉后出现气紧，伴咳嗽咳痰，为白色泡沫痰，量少，伴憋气，夜间可平卧，伴头痛，家属发现其颈根部肿大包块，扪及颈部淋巴结肿大，入当地医院就诊，颈部CT提示“甲状腺肿大，颈部淋巴结肿大，气管狭窄”，患者及家属要求转入上级医院进一步就诊，遂于2018-5-31就诊于我院急诊科，查：血红蛋白 103 g/L ，血小板计数 115 10^9/L ，白细胞计数4.23 10^9/L ，中性分叶核粒细胞百分率 76.8 %；CT示：双侧颈部多间隙、锁骨上区及上纵隔多发片团及结节影，部分融合，下达颈根部、上达咽旁间隙，与周围结构分界不清，甲状腺体积增大，边缘显示不清，气管上段管腔狭窄；颈部淋巴结增多、增大，上述考虑肿瘤性病变可能，淋巴瘤？右肺下叶背段见钙化、斑片及索条影，多系慢性感染灶；双肺散在少许慢性炎症；双侧胸膜稍增厚。主动脉及左右冠脉壁钙化；纵隔淋巴结增多、增大；请耳鼻喉科会诊指出：患者目前有气管切开指征，但CT显示气管切开前方有肿物，手术风险大，术中有窒息、插管困难、大出血甚至死亡等风险，已告知患者及家属，其表示已知情，需考虑；急诊予以左氧氟沙星抗感染，2018-5-31使用环磷酰胺800mg 静滴，地塞米松 10mg qd×2天化疗，化痰、雾化等治疗，现患者自觉气紧较前稍缓解。于2018-06-05转入我科继续治疗。入院后查血常规：血红蛋白 91 g/L，血小板计数 91×10^9/L，白细胞计数 3.15×10^9/L。 白蛋白 35.2 g

查体 辅查

查体：无特殊。辅助检查：颈部淋巴结活检：颈部淋巴结切除标本，病理诊断：淋巴组织增生性病变，增生的主要是体积中等偏小至中等偏大的淋巴细胞，部分区细胞挤压，形态欠佳。免疫组化呈CD20（+）、CD3（-）、CD10（-）、bcl-6（+，少数）、Mum-1（弱+，约30%）、CyclinD1（-）、CD23（-）、SOX-11（-）、CD21（-）；CD5（-）、CD30（-）、bcl-2（+，>80%）、C-myc（+，个别）、P53（+，部分）；Ki67（+，约40%），原位杂交EBER1/2（-），基因重排（PCR+GENESCAN）检测：查见Igκ克隆性扩增峰，未查见IgH克隆性扩增峰。结合形态学及免疫组化等检测结果，病理诊断为非霍奇金淋巴瘤，考虑为侵袭性B细胞淋巴瘤，符合弥漫大B细胞淋巴瘤（WHO，侵袭性），Hans分类提示倾向非生发中心B细胞来源。

诊断 处理

诊断：1、恶性肿瘤化疗；2、非霍奇金淋巴瘤 弥漫大B细胞型，非生发中心来源 IIB期；3、2型糖尿病；4、高血压3级 很高危组；5、甲状腺功能减退。      治疗：R-CHOP方案。

随访 讨论

化疗期间患者出现上消化道出血，给予和宁Ｒ注射用生长抑素治疗后，患者上消化道出血逐渐消失，复查大便常规隐血阴性。现患者已完成第三周期化疗，拟明日出院。