婴儿Kaposi水痘样疹-医联

主诉病史

患儿，男，5月3天，因“皮疹5月、加重伴发热5 d”入院。5月前（生后第2天）患儿出现面部红色皮疹，不高出皮面，无化脓、瘙痒、发热等，诊断为“湿疹”，给予外涂百多邦、炉甘石等治疗，皮疹逐渐进展至全身，并开始融合成片、结痂，予硼酸、硫酸软膏外敷后，皮疹曾一过性好转，而后反复并加重，并出现皮疹结痂处干裂出血、大量黄色液体渗出，伴剧烈瘙痒及发热，体温最高38.8 ℃，院外给予地塞米松、丙种球蛋白（2.5 g）治疗后体温可降至正常，皮疹无好转。

查体辅查

入院查体：神志清楚，反应较差，头面部融合成片红斑、糜烂，其上残留污秽黄褐色痂，边缘及肩颈部、双下肢可见有融合倾向的红色丘疹、丘疱疹，中央有出血坏死（图1,2）。全身皮肤干燥，四肢及指端末脱屑，口腔粘膜破溃，余查体均无特殊。辅助检查：血WBC 9.1×109/L，N32.1%，Hb 139 g/L，PLT316×109/L，CRP正常。IgE183 U/ml升高。单纯疱疹病毒IgM抗体可疑阳性，IgG阳性；柯萨奇病毒A16核酸PCR阴性。细胞免疫正常，肝肾功、电解质及DIC筛查均未见明显异常。

诊断处理

诊断：Kaposi水痘样疹；湿疹伴感染。入院后予阿昔洛韦（每次10 mg/kg，静滴，Q8 h，共7 d）、丙种球蛋白共12.5 g（5 g×2 d、2.5 g×1 d）、苯唑西林防治感染，抗过敏、皮肤护理对症治疗。治疗3 d后患儿体温降至正常，反应好，皮疹逐渐消退融合、结痂，可睁眼；治疗7 d后体温正常，皮疹结痂脱壳，全身皮肤无新增皮疹，停药出院。

随访讨论

Kaposi水痘样疹（KVE）是指在湿疹、特应性皮炎等基础性皮肤病的基础上感染单纯疱疹病毒（HSV）、牛痘病毒（CPV）或柯萨奇病毒等病毒而发生的一种急性疱疹样皮炎。常见于3岁以内婴幼儿，冬春季多发，常有基础皮肤病如特应性皮炎、湿疹和脓疱疹；此外，接受免疫抑制剂、皮质类固醇全身或局部治疗、患湿疹同时感染HIV的儿童，也属本病的高危人群。 Kaposi水痘样疹的病理机制尚不明确。目前认为与病毒感染关系密切，主要是单纯疱疹病毒（HSV）。有研究显示86%口唇疱疹样湿疹HSV-DNA阳性，提示HSV感染在本病发病中起重要作用。除感染外，目前认为患儿皮肤屏障功能受损可能参与了Kaposi水痘样疹发病。A Wollenberg等在一项KVE患者的回顾性分析中发现，血清高IgE水平和早期发生的特异性皮疹也是KVE发生的高危因素。近年来研究还发现，NK细胞活性的降低及IL-17表达的增加，可增加水痘样疹的易感性。本病典型皮疹为分布于头面部、颈部、胸部、躯干、四肢的疱疹，其中以头面部最为常见，疱疹基底红晕、顶部可见脐凹，破溃后可渗液、渗血、结痂。Kaposi水痘样疹本身可至发热，合并感染时也可出现发热，还可有全身不适、嗜睡等中毒症状，可因角膜、结膜受累影响视力，甚至合并脑炎、肺炎、败血症等导致死亡。部分患者早期临床表现不典型，常误诊为湿疹伴感染、水痘、脓疱疮等。因此，及时的完善细胞学检查、病毒抗原抗体检测以及病毒培养等检查可协助诊治。皮疹不典型、难以确诊者，应考虑组织病理活检及皮损处PCR检查；PCR检测疱液皮损处病毒DNA，阳性率高，特异性强，无创伤，对本病的诊断及确定病毒种类有重要意义。