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无色素视网膜色素变性
主诉 病史
患者男性，46岁，进行性视力下降就诊，门诊以白内障收住院做手术。既往否认糖尿病，外伤等病史。
查体 辅查
查体:双眼视力0.1，-2.0D矫正视力0.4，晶状体轻度核性棕黄色混浊。眼底检查可见视盘色淡，视网膜色晦暗，动静脉血管均偏细，无交叉压迫。黄斑区色素紊乱。眼压正常。OCT检查可见双眼视网膜色素上皮变薄，形态不规则。双眼视野检查可见:管状视野。FFA可见双眼呈椒盐样弥漫窗样缺损。追问病史，患者十几岁发现夜盲，并有色觉异常。其姥爷老年后盲，未查明原因。
诊断 处理
双眼无色素视网膜色素变性，双眼白内障。给予双眼先后白内障超乳加人工晶体手术，术后视力0.6，像患者交代病情，并嘱口服叶黄素。
随访 讨论
视网膜色素变性是一种先天性遗传性疾病，是一种常见的视网膜变性性疾病，大部分可见视网膜骨细胞样沉着，无色素沉着较少，有人认为是色素变性的早期阶段。
发布于 18-05-17 08:48