视物模糊加重1月入院-医联

主诉病史

患者，女性，55岁。因视物模糊6个月，加重1个月于2013年11月入我院眼科就诊。患者2013年5月无明显诱因出现右眼视物模糊，10月突发左眼视力下降

查体辅查

查血常规示：白细胞计数217.52×109/L，血红蛋白108 g/L，血小板计数181×109/L。既往有2型糖尿病半年病史。查体：双眼视力手动10 cm，胸骨压痛，巨脾，Ⅰ线12 cm，Ⅱ线18 cm，Ⅲ线+1 cm。入院后查末梢血形态示：原始粒细胞0.01，中晚幼粒细胞多见。骨髓细胞形态学：增生极度活跃，粒系增生为主，以晚期粒细胞为主。符合CML表现。眼科会诊示：双侧玻璃体出血。行动脉血气分析示：氧分压61 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧饱和度89 %。肺CT未见明显异常。因患者入院前单眼视力急剧下降，结合白细胞数极度增高以及原因未明的低氧血症，考虑视力下降和低氧血症与白细胞淤滞有关。建议予白细胞单采术治疗，但患者因个人原因拒绝。立即予羟基脲降低白细胞数以及水化碱化等治疗，白细胞数逐渐下降。染色体核型分析结果示：46， XX， t（9； 22）（q34；q11）。

诊断处理

bcr-abl融合基因阳性，明确诊断为慢性髓系白血病（CML）。

随访讨论

有研究指出CML患者的白细胞压积升高，血细胞比容降低，同时白血病细胞较正常白细胞以及红细胞的变形性差，因此CML患者血液黏滞度增高；另一方面原始细胞释放的细胞因子（如人肿瘤坏死因子α及白细胞介素1β）可激活血管内皮细胞，激活的血管内皮细胞通过表达黏附分子（如P选择素及E选择素）与原始血细胞表面的PSGL-1相互作用，从而促进原始细胞的聚集。据此我们推断：通过上述机制CML患者出现白细胞淤滞，导致微血管堵塞或在小静脉中形成白色血栓，最终引起眼部血液循环障碍，出现视力下降。此外，白血病细胞可竞争性消耗微循环中的氧，导致眼底细胞缺氧，可能是导致视力下降的另一原因。在治疗方面，CML患者出现高白细胞血症，如果没有症状，目前指南不主张进行白细胞单采，但如果有症状，且白细胞计数大于150×109/L，则推荐进行白细胞单采。我们检索到的3例以视力下降为首发症状的CML患者，白细胞计数均大于150×109/L，其中2例通过化疗视力得到显著改善，1例通过白细胞单采联合化疗视力得到显著改善，本例患者因个人原因拒绝行白细胞单采术，予化治疗后视力也得到显著改善，但需要的时间长达25 d，如果能够采取白细胞单采术，也许患者的视力能够得到更好的恢复。