主诉 病史

患者女性，80岁，因“腹胀1个月余”，经门诊以“肝硬化腹水”收住院。13岁时曾患肺结核，应用链霉素、异烟肼治疗，胸部X线提示病灶已钙化，否认肝病病史。

查体 辅查

体格检查：皮肤黏膜未见黄染及出血点，无肝掌、蜘蛛痣，心肺未见异常，腹部高度膨隆，肝脾肋下未触及，移动性浊音可疑阳性，双下肢无凹陷性水肿。血常规：白细胞计数（WBC）4.22×109/L，中性粒细胞百分比76.9%，红细胞计数（RBC）4.78×109/L，血红蛋白（Hb）110.00g/L，红细胞平均体积（MCV）77.20 fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）22.90 pg，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）297．00g/L，血小板计数（PLT）314．00×109/L。肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）4.70U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）12.90U/L，总胆红素（TBil）10.20μmol/L，直接胆红素（DBil）1.60μmol/L，间接胆红素（IBil）8.60μmol/L，血清白蛋白（Alb）39.60g/L，白球比（A/G）1.115，前白蛋白（PA）102．00mg/L。凝血功能：国际标准化比值（INR）1.11，凝血酶原活动度（PTA）85.0%，活化部分凝血活酶时间（APTT）46.3s，纤维蛋白原（Fib）6.86g/L。HBV血清学标志物，铜蓝蛋白，甲状腺功能，甲、戊、丙、丁型肝炎抗体，自身免疫性肝病相关自身抗体检测阴性。肿瘤标志物：糖链抗原（CA）12-5 40.12U/ml，CA19-9 149.52U/ml，CA24-2 61.45ｋU/L，癌胚抗原（CEA）48.57ng/ml。腹水生化：蛋白定量（TP）25.84g/L。腹水常规：黄色、浑浊、有凝块，蛋白质阳性（﹢），比重1.020，细胞总数7840×106/L，有核细胞数642×106/L，单个核细胞42%，多个核细胞58%，未找到抗酸杆菌。腹部增强CT（图1）提示：肝硬化并大量腹水，腹膜增厚；直肠壁增厚

诊断 处理

诊断：PET/CT示：（1）回盲部占位，呈边缘代谢性增高，考虑原发性病变，倾向黏液性肿瘤；（2）腹部不均匀增厚，局部形成多发结节，代谢增高，倾向转移。腹水脱落细胞检查：见大量无结构物，成堆及散在间皮细胞，少量中性粒细胞及淋巴细胞，未见恶性细胞。

随访 讨论

PMP是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。本病是由产生黏液的原发腺癌或囊肿破裂种植于腹膜，造成伴有低级的腺瘤黏蛋白上皮构成的腹膜浸润出现腹膜和网膜的浸润性增厚改变。此外，PMP可侵犯实质器官，形成肝、脾内浸润性病灶，具有恶性肿瘤的某些性质，在腹腔内广泛种植转移。该病一般病程较长，腹部进行性膨大，但一般情况尚好，与其他原因引起的大量腹水不同，很少有其他导致腹水的原发病表现，如心功能不全、慢性肾病及肝功能障碍等，但可见腹部疼痛、恶心、呕吐、体质量减轻等症状。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误治疗。