颅内血管平滑肌瘤 -医联

主诉病史

【一般资料】男，49岁【主诉】因双下肢乏力、行走不稳1年余入院。【现病史】患者于入院前1天无明显诱因出现双下肢乏力，伴行走不稳（偶有摔倒）、头晕、恶心及呕吐。

查体辅查

【辅助检查】入院后采用Siemens公司TrioTim3.0T磁共振成像系统，应用自旋回波（SE）和快速自旋回波（FSE）脉冲序列扫描技术，常规行矢状位（T1WI）、横轴位[T2WI及液体衰减反转恢复（FLAIR）]、冠状位（T1WI）扫描，T1WI：TR/TE为325ms/11ms，T2WI：TR/TE为5000ms/106ms，FLAIR：TR/TE为9810ms/104ms。层厚6.0mm，层间距2～6mm。FOV：240mm×240mm。扩散加权成像（DWI）：应用平面回波（EPI）序列，b值为0和1000s/ram2。增强检查注射对比剂后，行T1WI矢状位、横轴位及冠状位扫描（TR/TE/NEX，340ms/17ms/l）。增强检查所用对比剂为国产钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），剂量为0.1mmol/kg（体质量）。灌注加权成像（PWI）采用单次激励自旋一平面回波序列（Singleshotspinecho-plannerimaging）行快速动态扫描。具体参数如下：TR2500ms，TE80ms；FOV为23cm×23am；层厚6~7mm，间隔1～2mm；矩阵128×128；成像时间共计101S。磁共振波谱（MRS）检查采用点分辨选择波谱（Pointre-solvedselectivespectroscopy，PRESS）序列，CHESS法抑制水信号，TR/TE=1000ms/144ms，FOV23cm×23cm，一次采集，成像时间260S。磁敏感加权成像（SWI）采用3DGRASS序列，TE15ms，TR26ms，激发角度15°，层厚2mm，无间隔，矩阵448×384，扫描时间6～9min。头颅MR示后颅窝小脑幕下方占位性病变，边界清晰，呈轻度分叶状，大小约42mm×46mm×57mm；肿瘤周围未见明显水肿，肿块体积较大，占位征象明显，相邻脑干、小脑及四脑室可见受压。T1WI呈低信号，T2WI和FLAIR序列呈不均中等信号，内可见点状及条状低信号。DWI呈中等和稍低信号，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，强化边缘呈不规则絮状及毛刺样改变，病灶局部可见未强化区域，且病灶有从后下部向前上方渐进性强化的趋势。PWI示病灶后下方局部脑血流容积（CBV）、脑血流量（CBF）明显升高，其余部分CBV及CBF明显降低。MRS示病灶内N乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱复合物（Cho）及肌酸（Cr）峰下面积均明显降低。SWI示病灶内多发点状低信号血管影。

诊断处理

【治疗】全麻下行小脑占位性病变切除术，取后枕正中切口，逐层切开枕部肌肉，“Y”字形切开硬膜，见肿瘤组织位于窦汇下方，质地硬韧、颜色紫红、边界清楚、血运极丰富，与硬膜粘连紧密；显微镜下分离其与双侧小脑半球，近全切除肿瘤组织，仅残留少许窦汇根部肿瘤基底，瘤床严密止血，生理盐水注满示清亮。大体病理表现：红褐色不整形组织，切面实性，呈黄白色和红褐色，质软韧不一，部分区域呈海绵状。免疫组织化学染色：平滑肌肌动蛋白（SMA）+，波形蛋白（Vimentin）+，CDM+，上皮膜抗原（EMA）-，抑制素-A（Inhibin-A）-。病理诊断：血管平滑肌瘤。