盆腹腔巨大肿块-医联

主诉病史

患者，女性，50岁，1-0-0-1，因“下腹胀半年，B超发现盆腔肿块1小时”于2016.7.15日入院。患者半年前出现下腹胀，无恶心及呕吐，无畏寒发热，无尿频尿急尿痛，无腹泻等，未重视及治疗，今至本院就诊，查盆腔CT提示“盆腔腹腔内巨大包块，粘液性囊腺癌可能，建议增强”，遂患者今转至我科就诊，由门诊拟“盆腔肿块”收住入院。

查体辅查

T 37.1℃ P 68次/分 R 19次/分 BP 120/80mmHg，一般情况可，神清，精神可，明显消瘦贫血貌，全身浅表淋巴结及锁骨上、腹股沟淋巴结未及肿大，心肺听诊无殊，腹韧，膨隆，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，剑突至耻骨之间可及直径约30cm包块，质硬，不规则，无明显压痛。活动欠佳。双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。妇科检查：外阴：已婚未产式，阴道：畅，内有少量白色分泌物，宫颈光，子宫触诊不清，腹隆，如孕8个月大小，质硬，边界不规则，活动欠佳，无压痛，子宫直肠窝未及结节。 2016.7.17日盆腔CT提示：肝右叶钙化灶，腹盆腔内巨大包块，粘液性囊腺癌可能，建议增强CT检查，盆腔积液。

诊断处理

初步诊断：盆腔肿块卵巢癌？患者平卧位，全麻成功后，常规消毒皮肤，铺巾。取下腹腹中线上作一竖形切口，长10.0厘米，切开皮肤，电刀止血，逐层进腹，洗手探查：盆腹腔内巨大囊肿，壁厚，子宫前略大，表面有多个小肌瘤，双侧卵巢输卵管外观形态正常。盆底积液150ml，淡黄色。术中诊断：盆腹腔巨大囊肿，子宫肌瘤，决定行囊肿剥除术，子宫肌瘤剥除术。在囊肿表面作小荷包，作一小切口，吸引器缓吸，吸出褐色液体5000ml。粘稠。扩大切口见，囊腔内为褐色的积血块。囊肿边界清，来源不明，请求大外科上台一起处理。等待期间先行子宫肌瘤剥除术。剥除肌瘤后，用可吸收线间断缝合。腹腔巨大囊肿考虑来源于后腹膜，不排除胰腺假性囊肿可能，术中取少量送快速，报告：纤维状组织伴钙化，无上皮细胞。内容物查淀粉酶25u。囊肿下界在子宫水平，上界平胃，后壁紧靠大血管，两侧近腹壁。打开后腹膜，沿囊肿边界将囊肿完整剥除。严密止血。冲洗腹腔，留置皮管导管和负压引流各一根。清点器械纱布无误，逐层关腹。术中出血600ml，输悬浮红细胞600ml，新鲜血浆410ml，尿路6ooml。术后病理示：（腹腔肿块）切除标本：送检纤维囊壁样组织伴钙化，未见内衬上皮。（囊性肿块）切除标本：送检巨大囊肿样组织伴广泛出血坏死，部分囊壁内见上皮样细胞浸润，胞质透明伴有异型，首先考虑副神经节瘤，建议借片上级医院会诊。（另送子宫肌瘤）切除标本：送检增生的平滑肌组织，符合平滑肌瘤。免疫组化结果：CK（-），EMA（-），ER（-），PR（-），SMA（间质+），S-100（+），CHG（+），Syn（+），Vimentin（+），Ki67（+，约3%），CD34（血管+）。

随访讨论

盆腹腔巨大包块非妇科来源，考虑后腹膜来源。对于妇产科医生来说副神经节瘤是比较陌生的疾病，此瘤少见，主要发生在头颈部。请外科医生、病理科医生发表一下指导性意见。