主诉 病史

女性，29岁，以右侧季肋区间断疼痛4月余，余无特殊不适，当地医院CT检查，右侧腹腔肝肾间隙巨大囊性占位，为进一步诊治，来我院。

查体 辅查

生命体征平稳，腹部未触及包块，腹部B超提示，肝肾间隙囊性包块。

诊断 处理

诊断：腹膜后囊肿，全麻下行剖腹探查，囊肿切除术，手术顺利，术后对症治疗，三天出院。术后病理：腹膜后苗勒氏上皮型囊肿。

随访 讨论

正常情况下,Müller 管抑制因子(MIF)促使胚胎发生Müller 管退化。当各种原因致 MIF 分泌减少,就会引起 Müller 管退化不全,使囊性结构残留,如男性睾丸附件、前 列腺囊肿和 Morgagni 囊泡等。若囊肿位于腹膜后,即为 腹膜后苗勒源性囊肿。苗勒源性囊肿罕见,多见于男性, 年龄多在 20~40 岁,好发于骨盆,尤其多见于膀胱及前列 腺后面附近。 苗勒源性囊肿的临床表现无特异性,临床症状轻重与 囊肿位置及大小有关,囊肿体积较小者可无症状,约 60%的 病人无囊肿相关症状。体积较大者可产生压迫症状,如 刺激胃可有恶心、呕吐;刺激压迫直肠可出现排便次数增 多或慢性肠梗阻征;刺激膀则出现尿频、尿急;压迫输尿管 则有肾盂积水;累及腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部 及下肢疼痛等。 本病早期无特异性临床表现,诊断较难其具体组织来 源亦难明确,术前误诊率高。但出现有腰背疼痛、反复尿 路感染、排尿障碍或腹部包块等症状者,应及时详细检查。B 超目前仍是筛选和术后复查的常用方法。CT、MRI 检查可以清楚地显示肿瘤部位大小与毗邻组织器官的关 系,三维血管重建是术前设计手术方案、评估手术难度、预 后的主要依据。病理可确诊及明确组织来源。