主诉 病史

患者，女，49岁。因“皮疹反复20余年”来我院就诊。患者20余年前躯干、四肢开始起疹，伴痒痛，曾在我院及外院多次就诊，诊断不详，后予氨苯砜治疗，每日1片（25mg），皮疹控制良好，停药后3天即有新发皮疹，遂前来就诊。期间，患者定期自查血、尿常规和肝肾功能，未见异常。无发热、乏力、晨僵、关节痛、活动障碍，无感觉障碍及神经粗大等不适。否认高血压、糖尿病等内科病史，家族成员中亦无类似疾患者。

查体 辅查

系统检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查无异常。皮肤科：双肘膝关节伸侧、双手背、踝关节处可见萎缩性瘢痕样暗红色斑片，散在多个斑块、结节，蚕豆至鸽蛋大小，表面光滑，质硬，局部似瘢痕疙瘩，四肢散在红色结节、斑块。躯干四肢散在大量水肿性红色丘疹、结节斑块，分布对称，个别皮疹表面水疱，无感觉障碍及浅表神经粗大。皮肤组织病理检查示：表皮大致正常，真皮浅、中层大量的中性粒细胞浸润，多数小血管管壁增厚，纤维蛋白样变性，血管壁及其周围可见大量中性粒细胞为主的炎性局部浸润，可见核尘。抗酸染色阴性。

诊断 处理

诊断：持久性隆起性红斑。治疗：予氨苯砜每日1片（25mg）口服，1周后原水肿性红斑消退，遗留色素沉着，质硬暗红色斑块无明显变化。

随访 讨论

本例摘自皮肤性诊疗学杂志 2015年10月 第22卷第5期 持久性隆起性红斑（erythema elevatum diutnum EED）是一种少见的慢性皮肤病，临床特点为持久性的棕红色结节，斑块，好发于四肢关节伸侧，无明显自觉症状。目前多认为是一种慢性白细胞碎裂性血管炎，血管炎的病理过程是一个动态的过程，损伤与抗损伤的修复过程同时存在，随时间推移，最初具有特征性的病理表现，即血管壁的纤维素样变性及炎性细胞浸润不易被捕捉到；白细胞性血管炎的特征性病理改变多在24-48小时。EED的诊断主要依靠临床表现和病理改变，早期原发皮损活检显示白细胞碎裂性血管炎的典型特征，较晚期皮损以修复为主，病理上因此有明显的纤维化。无论是早期还是晚期原发损害的病理变化均以血管壁及血管周围以及胶原间的中性粒细胞浸润为主，早期更为明显，而晚期皮损由于亚急性炎症后，同时伴有修复过程，在以中性粒细胞浸润为主的基础上还伴有增多的淋巴细胞及组织细胞。 本例患者为女性，病程20余年；皮疹泛发伴疼痛，主要分布在四肢伸侧，表现为暗红色斑块、结节，局部瘢痕样改变，新发皮疹累及躯干，为水肿性红斑，表面可见小水疱。无感觉障碍及浅表神经粗大；组织病理表现为白细胞碎裂性血管炎，抗酸染色阴性；氨苯砜治疗效果显著，停药3天即有新发疹。可确诊为持久性隆起性红斑。