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54岁男性,因臀部丘疹50余年,泛发全身2月入院 患者诉记事起臀部出现就诊,瘙痒不明显,皮疹边缘隆起,中心凹陷,未予重视。皮疹长期存在。无自觉消退。1年前患者皮疹无明显诱因,突然加重,泛发全身,瘙痒明显。于当地医院非正规治疗,效果欠佳,皮疹逐渐加重,就诊于我院门诊,拟“汗孔角化症,结节性痒疹?”收入院。既往史、个人史无特殊。家族中父母有类似皮疹病史。
查体:躯干四肢犯法丘疹,边缘隆起,中心凹陷,臀部皮疹融合成片,可见抓痕、破溃、结痂。躯干四肢可见色素沉着。血常规提示嗜酸性粒细胞增多。
诊断:汗孔角化症 予异维A酸30mg,外用卤米松软膏治疗后患者皮疹逐渐消退,瘙痒明显好转。
汗孔角化症是一种遗传性疾病。根据临床表现分为不同类型。本患者幼儿时期即发病,主要局限于臀部,瘙痒不明显。近1年来皮疹增多,瘙痒明显,伴有瘙痒及血嗜酸性粒细胞增多,需与结节性痒疹鉴别,考虑患者皮疹形态表现为边缘隆起的火山口样改变,考虑患者新发皮疹仍为汗孔角化症皮疹。 患者瘙痒考虑与嗜酸性粒细胞增多相关,关于汗孔角化症是否可引起嗜酸性粒细胞有待进一步研究