主诉 病史

患者,女，21岁。拟以“糖尿病、库兴综合征、左下肺占位病变”，收入院。患者2年前无明显诱因出现满月脸、水牛背、四肢瘦细。并渐于腹部及双下肢出现紫纹；人院前2周出现头晕、乏力、血糖升高及多尿。否认长期服用肾上腺糖皮质激素及糖尿病史。

查体 辅查

查体：呼吸28次／min．脉搏123次dmin．血压220／120 mm Hg，全身状态极差，营养差，精神萎靡，轻度嗜睡，反应迟缓，卧床，不能自主下地活动。多血质面容，满月脸，水牛背，第二性征发育欠佳，全身皮肤色素沉着，颜面及躯干多发痤疮，毳毛增多，腹部、双下肢可见对称性、宽约1 cm的紫纹，浅表淋巴结无肿大，甲状腺不大。乳房未发育，四肢异常瘦细，肌力Ⅲ级。 辅助检查：血钾2．08 mmol／L甲状腺功能正常；胸CT示左下肺多发结节。腹血糖最高达25．6 mmol／L．血Na+139．5 mmol／L．血c1—83．7mmol／L，血K+1．71 mmol／L。且日补13 g钾仅能提高到约2．3mmol／L。尿钾22．72 mmol／24 h，尿蛋白(_)，尿糖(+++)。皮质醇节律为8：00，16：00，24：00均大于500μg/L，大剂量地塞米松，抑制试验未被抑制，促肾上腺皮质激素(ACTH)276 ng／L，促皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验为无反应型，24 h尿17一羟62．3 μmol/L。X线：左肺下叶多发结节影．胸腰椎骨质疏松。胸部CT可见左下肺门区一直径约2 cm圆形软组织肿块影。密度均一，境界清楚，CT值约22 HU，强化后cT值约80 HU；左下肺另可见多发小结节影，境界光滑。双侧肾上腺CT扫描提示双侧肾上腺皮质增生；头CT及蝶鞍CT未见异常。腹部B超：肝、胰、脾及双肾均未见异常．盆腔B超示双侧卵巢增大，卵巢多囊性变。

诊断 处理

临床诊断:肺神经内分泌癌、异位性ACTH综合征及继发性糖尿病。入院第30天行左肺下叶切除术。术后病理：左肺下叶支气管旁灰粉色结节2．5 cm×1．9cmx 1．2cm，下叶内散在分布直径O．154—0．5 cm大小结节10余枚，诊断为高分化神经内分泌癌(图1)。神经特异性烯醇化酶(+)，嗜铬颗粒素A(+)，降钙素(+)，ACTIJ(±)，呈腺样和梭形细胞分化。术后患者一般状态迅速改善。在停用降压药的情况下血压稳定在140／85 mm Hg以下。肌无力症状明显改善，1周后即可自行下地活动，精神状态及反应均好转，满月脸较术前明显减小：术后1周血钾4．43 mmol／L，空腹血糖4．6 mmol／L,尿糖(一)；术后2周血皮质醇节律8：00，16：00，24：00分别为247μg/L、305肛班μg/L、198μg/L，ACTH 151 ng/L，24h尿皮质醇60．9μg。术后3周患者出院。

随访 讨论

随访：术后6个月复查，患者可正常生活，体质量减轻约10 kg。 讨论：垂体以外的肿瘤组织异常分泌过量有生物活性的ACTH．刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇而引起的皮质醇增多症称为异位性ACTH综合征。引起异位性ACTH综合征的最常见原因为肺癌，尤其是小细胞性肺癌，约占50％，其次为胸腺瘤 (10％)、胰岛肿瘤(10％)、支气管类癌(5％)等f。该病的诊断较为困难，多数患者因为肿瘤进展较快而不表现或表现为不典型的库兴综合征。且多半难以发现原发肿瘤。doi:10.3969/j.issn.0253-9896.2007.05.039