患者男。75岁,因四肢伸侧红斑、水疱2年,斑块1个月到我院就诊。2年前无明显诱因左腿胫前起红斑、小水疱,随后四肢关节伸侧逐渐出现类似皮损。搔抓后水疱破溃、结痂后愈合。在外院取大腿水疱行组织病理检查:皮损中央见一坏死痂,可见一表皮下疱,疱内见大量中性粒细胞浸润,真皮内弥漫分布大量中性粒细胞,诊断为“大疱性类天疱疮”。予以曲安西龙、雷公藤片等口服,外用金霉素软膏、复方咪康唑软膏等后病情控制,水疱结痂愈合,无新发水疱,予以曲安西龙维持治疗,期间病情稳定。近1个月无明显诱因四肢关节伸侧出现红色斑块,用药无明显好转,斑块持久不退,遂至我院就诊。既往体健,否认慢性系统性疾病史。父母非近亲结婚,家族中无类似病史。
体检:各系统检查未见异常。皮肤科检查:双侧指、腕、踝、膝关节伸侧见散在暗紫红色结节、斑块,其上有水疱、血疱、破溃、结痂,Nikolsky征阴性。实验室检查:血尿常规、血糖、肝肾功能未见异常,抗核抗体阴性。血清补体c3、C4均正常。取右手指关节伸侧结节作病理检查示:表皮基本正常,真皮全层及皮下组织内可见大量中性粒细胞和少量淋巴细胞弥漫性浸润,部分血管壁增厚破坏,并见大量核尘。直接免疫荧光检查示表皮棘细胞间及基底膜带IgG、IgM、lgA、C3均呈阴性。
诊断:持久性隆起性红斑。治疗:予泼尼松、罗红霉素口服。外用复方咪康唑软膏,治疗3个月后,皮疹颜色变暗,部分皮疹变平,遗留暗红色斑,后失访。
持久性隆起性红斑的特点为肢体伸侧发生持久性红色、紫色及淡黄色的丘疹、斑块及结节,常对称分布。本例系老年男性。病程长,曾行病理检查提示大疱性类天疱疮,但未行免疫病理检查,在外院检查已排除恶性肿瘤;常规实验室检查未见明显异常。经自身免疫抗体及补体检测可排除结缔组织系统疾病。期间服用小剂量糖皮质激素治疗有效,但近来出现红色斑块且持久不退。故再行病理检查。结合直接免疫荧光检查诊断为持久性隆起性红斑。讨论:以大疱、血疱为主要症状的隆起型红斑容易误诊,各位同行有没有什么好的鉴别思路?治疗上意见?DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2010.07.026