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女性患者,46岁,7年系统性硬化症病史,使用甲氨蝶呤治疗,因3个月前出现腹痛、持续恶心、呕吐、不消化而就诊。
体格检查显示,皮肤纤维化较硬,失去正常皮肤的弹性,眼干,张口受限。但是腹部检查并未发现异常。上消化道内镜检查显示,并未机械性梗阻或食管损伤;钡餐检查发现患者十二指肠扩张,直径可达8cm(箭头所示),但是并未发现存在机械性梗阻,空场内口径正常(箭头所示)。排除患者可能存在的其他疾病,包括淀粉样变性、Chagas病、Whipple病,确诊患者为继发于系统性硬化症的巨十二指肠。行活组织检查及抗体(抗克氏锥虫及惠普尔养障体抗体)筛查。
诊断系统性硬化症。 放置空肠造口管,患者症状减轻,且治疗后8个月患者体重增加近4kg。
系统性硬化症胃肠道临床表现可包括食管和胃动力异常,但是十二指肠受累则较为少见。 原始出处: Raúl Contreras, Job Rodríguez Hernández.Megaduodenum in Systemic Sclerosis.N Engl J Med.October 22, 2015