患者男,25岁,因“右眼外伤30天,突发性肿胀27天”入院。患者于一个月前右眼外伤,27天前右眼突发性肿胀,右眼球运动明显受限,无发热、头晕等其他不适。曾于当地医院诊断为“右眼眶蜂窝织炎”并予抗生素治疗,具体不详,未见好转,遂来我院就诊。患者既往史、家族史无特殊。
查体:体温 36.7℃,全身皮肤黏膜稍苍白,无出血点及全身浅表淋巴结肿大。专科检查:视力,右0.3,左0.5,右眼睑下垂,眼球向前下方突出,右眼球向上运动受限,右眼后弓肿物,触之质硬 ,活动性差 ,胸骨压痛阳性,心肺腹查体无异常。 实验室检查 :血常规 :血红蛋白 87g/L,血小板 26×10^9/L,白细胞20×10^9/L,查外周血涂片见大量原始幼稚细胞。CT示:右眼球上方条形软组织密度影并周围骨质改变,请结合MRI。MRI示:右眼球后上方见一类圆形短T2等T1软组织信号,间内信号欠均匀,边界欠清。 内科会诊骨髓穿刺涂片 :骨髓增生极度活跃 ,粒系异常增生 ,以原粒细胞(I+ Ⅱ型)为主 ,占 77%,早幼粒细胞占1.5%,原粒细胞胞体大小不 一,可见 Auer小体,红系相对受抑,可见骨小粒 ,以白血病细胞为主组成 P0X染色:阳性。流式免疫分型检测H LA-DR 78.73%,CDl17 34.12%,CD34 85.83% ,CD33 81.25%,P170蛋白65.10%。染色体核型分析 :46,XX。16种融合基因均阴性。AML预后相关基因突变检测 :FLT3/ITD基因突变(+)
诊断:1、急性粒细胞性白血病 2、右眼绿色瘤 治疗:给予阿糖胞苷等药物化疗,局部放疗治疗。治疗4天后患者右眼肿胀逐渐缓解,眼球突出好转。治疗约半月后患者眼球恢复正常。
讨论:绿色瘤以中枢神经系统、眼眶和骨髓最常见,首发症状常为无痛性眼球突出,常发生于10岁以下,男多于女,像患者这样的成年男性较少,这也是此病容易被误诊的原因之一。本病应尽早治疗,以化疗为主,眼部放疗为辅,忌作活检或手术切除,以免引起不能控制的大出血。该患者治疗效果较好。