子宫血管周围上皮样肿瘤一例-医联

主诉病史

患者 , 女 , 32岁 , 主因“下腹胀痛 4 天”之主诉入院。

查体辅查

患者平时月经规律，妇科检查: 已婚未产型外阴，阴道畅，宫颈中度糜烂，有摆痛及举痛，后穹隆不饱满，子宫前位，稍饱满，质中，活动，轻压痛，左附件区可触及一 3．0cm × 3.2．0cm包块，压痛明显。右附件轻压痛无增厚。B 超检查: 子宫正常大小，肌层回声尚均匀，内膜居中，宫底上方可见范围约4． 6cm × 3.8cm 的混合性低回声，边界规则，周边可见丰富血流信号。

诊断处理

入院后给予抗感染治疗，患者出现发热，腹痛不缓解。行急诊腹腔镜探查术，术中见子宫底近右宫角处 5cm × 6cm × 6cm 肿物，质糟脆，似胎盘样组织，表面渗血。术后院病理回报: 送检凝血样破碎组织可见大量增生的梭形细胞，有异形性，但无明显核分裂。免疫组化：HMB-45Z灶（+），SMA（+），Dwsimin（+），Melan-A（-），考虑为血管周细胞肿瘤。

随访讨论

子宫血管周围上皮样细胞肿瘤是指具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤, 由组织学和免疫组化上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。疫组化方面的特征为HMB-45Z表达阳性并同时伴有肌源性标记物表达阳性。目前对子宫大多采取子宫全切加双侧附件切除, 有复发转移患者行放疗、化疗。目前 ,多数认为具有不确定恶性潜能的肿瘤。本例患者要求保留子宫，未行子宫全切，告知其出院后定期复诊。