主诉 病史

女，33岁。因右上腹部暗红色萎缩斑7年至我院就诊。患者于7年前无明显诱因右上腹部出现片状暗红斑，缓慢扩大，其表面萎缩，无自觉症状。1年前，在萎缩斑边缘出现结节，结节增生较缓慢，来本院就诊。家族中无类似病史。

查体 辅查

体检：各系统检查未见异常。 皮肤科情况：右上腹部见一约3.5 cm × 3.0 cm暗红色斑片，表面萎缩、松弛、凹陷，其边缘见一1.0 cm × 1.0 cm高出皮面的结节，质地韧。其他部位无类似皮损。

诊断 处理

诊断：萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）。 治疗： 患者回当地医院整形外科予以扩大手术切除，随访1年未见复发。

随访 讨论

DFSP相对少见，约占所有软组织肉瘤的1%，但仍是最常见的皮肤来源肉瘤。本病除经典型外，还有多个临床和组织学亚型，与经典型DFSP比较而言，DFSP有以下特点： ①皮损表现为萎缩斑、硬化斑或皮肤松驰； ②发病年龄相对较小； ③女性略多于男性； ④最常累及躯干，特别是上半部。DFSP的临床进展是一个长期缓慢的过程。由于萎缩型DFSP的临床表现不典型，需与硬斑病、萎缩性瘢痕、硬斑病样基底细胞癌等其他萎缩性疾病鉴别。