主诉 病史

患者，女，19岁，出生1岁后发现右面峡部非对称性过度生长，进行性加重，脸面变形，右下唇肥厚，口裂变形。入院要求整形治疗。

查体 辅查

脸不对称，右面峡部明显增大，右下唇肥厚，口裂变形闭合不全，伸舌偏左。右颈部、胸部、腹部和右上、下肢大片黄褐色、褐色或褐黑色表皮痣，以身体正中矢状线为界，界限清楚，部分表皮痣高起，鹅卵石质地。余未见异常。 CT平扫：右上颌骨增大，右上颌窦腔扩大，无骨质增生或破坏征象。右咬肌、翼内、外肌肥大，右颌、颞前外方皮下脂肪过度生长增厚，密度均匀。

诊断 处理

CT诊断意见：右上颌骨肥大，颌面部脂肪增生。

随访 讨论

Proteus是一种罕见、散发而复杂的疾病，以多发性、过度生长的错构瘤、结缔组织痣、皮肤痣和骨质肥厚以及巨头、多脂症以及血管畸形为特征。这些表现通常在出生时即有，之后持续存在或进一步发展。