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患者,女,14 岁,长期呼吸喘鸣和吞咽困难。上消化道钡餐提示食管主动脉弓段充盈缺损(图 1 -图 2)。胸部 CTA 三维血管重建提示血管环,该血管环由左主动脉弓、主动脉、畸形的右锁骨下动脉、右降主动脉及与右侧肺动脉相连未闭的动脉导管组成(图 3)。该患者行右侧胸廓切开术成功摘除了血管环并右侧锁骨下动脉植入术。
这类病例极其少见,左主动脉弓及异常的右锁骨下动脉是常见的大血管变异,但不是真正的血管环,典型的血管环常合并动脉导管未闭或者是动脉韧带。 在该病例中,CT 横断面影像显示动脉导管未闭,但这并不是诊断指征,需完善检查明确血管环的位置及组成部分。病例中右侧主动脉的变异(畸形的右侧锁骨下动脉,右侧动脉导管及韧带)导致主动脉峡部及降主动脉近端弯曲狭窄。除此以外, Kommerell 憩室与动脉导管索相连。故高分辨率影像学进行血管成像,有助于疾病的诊断及手术方案的选择。