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46岁女性,以中上腹胀痛不适2周余,进食后加重就诊,腹部B超提示:门静脉主干膨隆,最大内径4.6cm,脾肿大,拟“门静脉瘤”收入院。入院后行螺旋CT血管造影(sCTA)显示:距肝门约4.0cm处见门静脉主干呈不规则扩张,最大径达5.2cm。选择性腹腔动脉干造影:动脉期所见动脉及其分支显影清晰,静脉期见门静脉主干呈橄榄样扩张,脾静脉入门静脉处轻度扩张。影像学诊断:门静脉肝外段静脉瘤。患者既往有SLE病史3年余,曾不规则服用强的松。遂行经腹瘤体切除术+人工血管重建。